Fortschr Röntgenstr
DOI: 10.1055/a-1024-4526
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Caroli-Syndrom

Caroli’s syndrome
Karolin Baumgartner
1  Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Jens Kübler
1  Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Michael Bitzer
2  Innere Medizin I – Gastroenterologie, Hepatologie, Infektionskrankheiten, Universitätsklinikum Tübingen, Germany
,
Hans Bösmüller
3  Institut für Pathologie und Neuropathologie, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Marius Horger
1  Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
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Publication History

Publication Date:
28 November 2019 (online)

Das Caroli-Syndrom wurde erstmals 1958 von Jacques Caroli als seltene angeborene Fehlbildung beschrieben, die sich durch nichtobstruktive segmentale oder diffus-zystische Dilatation der intrahepatischen Gallenwege charakterisiert [Caroli J, Couinaud C, Soupault R et al. Sem Hop 1958; 34: 496–502/SP]. Zu den weiteren Merkmalen der Caroli-Krankheit zählen eine gehäufte Inzidenz einer intrahepatischen Cholelithiasis, einer Cholangitis, hepatischer Abszesse sowie das gleichzeitige Fehlen von Leberzirrhose und portaler Hypertonie. Die Erkrankung ist assoziiert mit renaler tubulärer Ektasie, Markschwammnieren, der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD) und selten auch Pankreaszysten [Hasegawa E, Sawa N, Hoshino J et al. Intern Med 2016; 55: 3009–3012. doi:10.2169/internalmedicine.55.6818]. Die Inzidenz des Caroli-Syndroms wird auf 1/1000 000 geschätzt.