Die Plasma-Transglutaminase-Aktivität bei angeborenem totalem und partiellem Faktor-XIII-Mangel - Egbring, R; Andrassy, K; Egli, H (Thrombosis and Haemostasis, 1971)
Patienten mit totalem Faktor-XIII-Mangel besitzen weder im Plasma noch in den Thrombozyten eine meßbare Transglutaminase-Aktivität.Heterozygote Krankheitsträger weisen als Ausdruck eines partiellen Faktor-XIII-Mangels eine verminderte Plasma-Transglutaminase-Aktivität auf.Nach Substitution von Blut oder Fraktion I nach Cohn steigt die Plasma-Transglutaminase-Aktivität an und ermöglicht eine ausreichende Fibrinstabilisierung.Auch nach Substitution zeigen die Thrombozyten bei Patienten mit Faktor-XIII-Mangel keine Transglutaminase-Aktivität.Durch Messung der Plasma-Transglutaminase-Aktivität konnten wir unsere früheren Befunde bei 2 Familien mit kongenitalem totalem bzw. partiellem Faktor-XIII-Mangel bestätigen.