Neuroimmunologie: Neues zur limbischen Enzephalitis - Prüß, H. (Aktuelle Neurologie, 2013)
Die limbische Enzephalitis beschreibt ein heterogenes Krankheitsbild mit subakutem Beginn von progredienten mnestischen Störungen, neuropsychiatrischen Veränderungen und epileptischen Anfällen. Ursächlich sind entweder eine Hirnentzündung auf dem Boden einer Tumorerkrankung (paraneoplastisches Syndrom), zumeist mit Antikörpern gegen intrazelluläre Proteine (Hu, Ma2, CV2), oder eine Enzephalitis mit pathogenen Autoantikörpern gegen neuronale Oberflächenstrukturen, vor allem gegen Rezeptoren. Die Entdeckung dieser Neuropil-Antikörper hat zu einem Paradigmenwechsel geführt, denn damit wird die Mehrzahl der limbischen Enzephalitiden klar diagnostizierbar, sie sprechen im Vergleich zu paraneoplastischen Formen besser auf eine Immuntherapie an und haben eine günstigere Prognose. Prototypische Vertreter und zugleich am häufigsten sind Autoimmun-Enzephalitiden mit Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren oder Proteine des VGKC-Komplexes. Neben der klinischen Untersuchung, Lumbalpunktion und MRT-Bildgebung steht die Bestimmung onkoneuronaler und Oberflächen-Antikörper im Vordergrund differenzialdiagnostischer und therapeutischer Entscheidungen. Neuropil-Antikörper werden vor allem mit Zell-basierten Testverfahren bestimmt und müssen immer im klinischen Kontext interpretiert werden. Die Tumorsuche und -entfernung sowie eine rasch eingeleitete Immuntherapie sind maßgeblich für die Prognose. Die derzeitige rasante Erweiterung des klinischen Spektrums durch immer neue pathogene Autoantikörper wird sich fortsetzen. Es ist zu erwarten, dass dadurch in den kommenden Monaten und Jahren neue Syndrome abgrenzbar werden, dass aber auch schon bekannte Antikörper und deren Isotypen für Krankheiten verantwortlich sind, die bisher anderen Ätiologien zugeordnet wurden, beispielsweise neuropsychiatrischen Störungen, Epilepsien oder Demenzen. Die Kenntnis spezifischer Antikörper führt zu einem enorm wachsenden Verständnis der Pathomechanismen neurologischer Krankheiten und zu verbesserten Therapien bei Patienten aller Altersgruppen.
Keywords: limbische Enzephalitis; Neuropil-Antikörper; NMDA-Rezeptor; Paraneoplasie; Immuntherapie