Erratum: Heiminfusionstherapie bei Morbus Pompe: Konsensusempfehlungen für den deutschsprachigen Raum - Hahn, Andreas; Lampe, Christina; Boentert, Matthias; Hundsberger, Thomas; Löscher, Wolfgang; Wenninger, Stephan; Ziegler, Andreas; Lagler, Florian; Ballhausen, Diana; Schlegel, Thomas; Schoser, Benedikt (Fortschritte der Neurologie · Psychiatrie, 2021)
Hintergrund Der Morbus Pompe ist eine lysosomale Multisystemerkrankung mit prädominanter Myopathie, für die eine Enzymersatztherapie (EET) mit rekombinanter α-Glucosidase verfügbar ist. Diese muss aktuell zweiwöchentlich lebenslang erfolgen. Um die Belastung durch diese Behandlungsform gering zu halten, besteht bei vielen Betroffenen der Wunsch, die EET zu Hause als sog. Heiminfusionstherapie durchzuführen.Ziele und Methoden Im Rahmen zweier Deutsch-Österreichisch-Schweizerischer Konsensus-Expertentreffen in den Jahren 2019 und 2020 wurde diskutiert, welche Voraussetzungen gegeben sein müssen, damit eine Heiminfusionstherapie medizinisch vertretbar erfolgen kann, wie diese sachgemäß durchzuführen ist und wie die Rechtslage für delegierende Ärzte aussieht.Ergebnisse und Diskussion Prinzipiell ist bei Patienten mit Morbus Pompe eine Heiminfusionstherapie möglich, wenn bestimmte Voraussetzungen erfüllt sind. Die Entscheidung muss für jeden Patienten individuell getroffen werden. Der behandelnde Arzt delegiert die Durchführung der Heiminfusionstherapie ad personam an eine Pflegekraft. Die Endverantwortung für die korrekte Durchführung der EET verbleibt aber beim Arzt. Die Heiminfusionstherapie muss durch speziell geschultes Pflegepersonal erfolgen. Hauptrisiko ist das Auftreten allergischer Reaktionen. Deren adäquate Erstbehandlung muss ebenso sichergestellt sein wie die Verfügbarkeit einer notfallmedizinischen Versorgung. Um die psychosoziale Belastung von Patienten mit Morbus Pompe in deutschsprachigen Ländern zu minimieren und delegierenden Ärzten größere Rechtssicherheit zu geben, sind klarere Regelungen für die Durchführung einer Heiminfusionstherapie wünschenswert.
Keywords: Morbus Pompe; Enzymersatztherapie; Heiminfusionstherapie