Die Diagnose liegt auf der Hand - Fisser, C.; Wiest, C.; Hamer, O. W.; Müller, T.; Lubnow, M.; Pfeifer, M.; Lerzer, C.; Dvorak, I. (Pneumologie, 2020)
Eine seltene Form der Dermatomyositis ist die klinische amyopathische Dermatomyositis (CADM). Charakterisiert ist sie durch das Fehlen einer bzw. durch eine nur sehr gering ausgeprägte Muskelbeteiligung. Dementsprechend sind die Kreatinkinase-Werte meist im Normalbereich. Typische Hautmanifestationen sind Gottron-Papeln und Mechanikerhände. Bei Nachweis eines MDa5 (Melanoma-differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor)-Antikörpers ist die CADM häufig mit einer rasch progredienten und schweren Verlaufsform einer interstitiellen Lungenerkrankung assoziiert. In der Lungenfunktion lässt sich eine Restriktion und eine Hypoxämie unterschiedlichen Ausmaßes nachweisen. Die HRCT-Bildgebung ist nicht spezifisch. Es lassen sich u. a. Milchglas, Retikulationen und Konsolidierungen beobachten. In der bronchioloalveolären Lavage zeigen sich gelegentlich vermehrt Lymphozyten. Histologisch ähnelt das Bild einer nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie oder einer organisierenden Pneumonie. Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Ausprägung der klinischen Manifestation. Im Allgemeinen ist eine ausgeprägte immunsuppressive Therapie notwendig. Meist müssen verschiedene Immunsuppressiva kombiniert werden. Ein neuer Therapieansatz stellt die Verwendung des Januskinase-Inhibitors Tofacitinib dar. Zur Therapiekontrolle können der Ferritinspiegel und der MDa5-Antikörper-Titer verwendet werden. Es besteht eine hohe Mortalität von bis zu 84 %.