Das lokal rezidivierende extramedulläre Plasmozytom des oberen Aerodigestivtraktes

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei extramedullären Plasmozyten (EMP) handelt es sich um Plasmazelltumoren, die definitionsgemäß primär extramedullär auftreten und überwiegend im oberen Aerodigestivtrakt lokalisiert sind. Patienten: Es werden 3 unterschiedliche Verläufe von Patienten mit EMP vorgestellt. Im Fall 1 wird über den Verlauf eines lokal rezidivierenden EMP mit rezidivierendem Halslymphknotenbefall über 31 Jahre berichtet. Es handelt sich damit um einen der längsten in der Literatur beschriebenen Beobachtungszeiträume für diese Erkrankung. Fall 2 beschreibt ein EMP mit einer lokal aggressiven rezidivierenden Form, Fall 3 eine lokalisierte solitäre Erkrankung, die HNO-chirurgisch gut kontrolliert werden konnte. Ergebnisse und Schlußfolgerungen: Nach Ausschluß einer generalisierten Plasmazellerkrankung sollte das isoliert im Kopf-Hals-Bereich wachsende EMP wie ein lokal aggressiver und potentiell metastasierender Tumor behandelt werden. Aufgrund unserer Erfahrungen empfehlen wir in diesen Fällen die primär chirurgische Therapie, gegebenenfalls mit adjuvanter Radiatio. Verschiedene in der Literatur beschriebene Einteilungen der EMP nach dem Tumorstadium und dem biologischen Erscheinungsmuster werden dargestellt. Bei der Anwendung auf unsere Fälle wurde deutlich, dass aus dem Tumorstadium allein keine prognostische Aussage gemacht werden kann, da die klinischen Verläufe sehr unterschiedlich sind. Eine Metastasierung in die regionären Lymphknoten bedeutet nicht unbedingt eine Prognoseverschlechterung. Im Einzelfall ist die Prognose des EMP schwierig einzuschätzen. Histologische Kriterien zur Beurteilung der Dignität fehlen. Sie ist jedoch mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von ca. 50 % weitaus günstiger als die des multiplen Myeloms (18 %).

Background: Extramedullary plasmacytomas (EMP) are plasma cell tumors in which by definition the primary tumor is extramedullary. Most of them are found in the upper aerodigestive tract. Patients: In this study we describe 3 patients with EMP. The first case is a locally recurrent EMP with recurrent involvement of cervical lymph nodes. The first manifestation of EMP was 31 years ago. Hence, this is one of the longest clinical courses of recurrent EMP ever described in the literature. Case 2 is a locally aggressive recurrent EMP. Case 3 is a localized solitary EMP that could be successfully treated by surgery alone. Results and Conclusions: Different classifications of EMP described in the literature are discussed. lf these classifications are applied to our cases neither the tumor stage nor the histological picture allow definite conclusions about the prognoses to be drawn. Metastases in regional lymph nodes do not necessarily mean a worse prognosis. Overall, compared to MM with a ten year survival rate of 18 % the prognosis is more favorable in EMP with a ten year survival rate of 50 %. After a generalized plasma cell neoplasia has been excluded EMP in the head and neck should be treated like a locally aggressive and potentially metastatic tumor. From our experiences we recommend a primary surgical therapy followed by radiation therapy if necessary.

Schlüsselwörter:

EMP - Plasmazellneoplasie - monokIonale Gammopathie

Key words:

EMP - Plasma cell neoplasia - Monoclonal gammopathy

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