Lebensbedrohliche, maternale Leberaffektionen in der späten Schwangerschaft und im Wochenbett – eine Fallserie mit Überblick über Pathogenese und differenzialdiagnostische Abgrenzung

Zusammenfassung

Hintergrund:

Maternale Hepatopathien stellen eine Bedrohung in Schwangerschaft sowie Wochenbett und eine Herausforderung für behandelnde Ärzte dar. Die Leberaffektionen können ein breites Spektrum an schwangerschaftsassoziierten und –unabhängigen Erkrankungen wie HELLP-Syndrom, Leberentzündungen oder akute Schwangerschaftsfettleber zur Ursache haben. In dieser Studie stellen wir eine Serie von 3 lebensbedrohlichen Verläufen peripartaler Hepatopathien vor und diskutieren diesbezüglich den aktuellen Wissensstand mit einem speziellen Augenmerk auf pathogenetische Zusammenhänge und mögliche Differenzialdiagnosen.

Methodik:

Pathologische und radiologische Begutachtungen wie auch gynäkologische oder chirurgische Maßnahmen wurden entsprechend den geltenden Leitlinien durchgeführt. Laborchemische Untersuchungen wurden in den Routinediagnostik-Abteilungen der Universitätskliniken durchgeführt. Literatur wurde über das durch die US National Library of Medicine bereitgestellte Verzeichnis „PubMed.gov“ selektiv recherchiert.

Ergebnisse:

Im ersten Fall kam es nach Entbindung bei fulminantem HELLP-Syndrom in der 32. Schwangerschaftswoche (SSW) zu einem subtotalen Leberinfarkt mit folgender schwerer Gerinnungsstörung und septischer Peritonitis. Die zweite Patientin wurde bei mildem HELLP-Syndrom in der 36. SSW entbunden. Postpartal verschlechterte sich die Erkrankung rasant und mündete in einen hämorrhagischen Schock mit akutem Nierenversagen. Die dritte Geburt fand mit 36 SSW bei asymptomatischer Hepatitis B statt. Die Hepatitis exazerbierte nach Entbindung mit der Entwicklung einer subakuten Leberdystrophie mit ausgeprägter Gerinnungsstörung.

Diskussion und Sclussfolgerung:

Wenn mütterliche Leberaffektionen im Zusammenhang mit Schwangerschaften auftreten gilt es, verschiedene Diagnosen und unterschiedlicher Pathogenese zu berücksichtigen. Diagnostische und therapeutische Ansätze müssen rasch abgewogen werden. Ferner ist eine schnelle, effektive interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig, um Folgeschäden zu minimieren und das Überleben der betroffenen Patientinnen zu sichern, weil fulminante bis tödliche Verläufe auch heute immer noch möglich sind.

Abstract

Background:

A severe hepatopathy constitutes a serious threat during pregnancy and poses considerable challenges to the treating physicians. A broad spectrum of pregnancy-dependent or independent diseases like HELLP-syndrome, liver infection or acute fatty liver of pregnancy (AFLP) is characterized by these affections of the liver. In this study, we present a series of 3 cases with life-threatening hepatopathies and discuss the current state of the literature. A special focus is placed on pathogenesis and differential diagnosis.

Methodology:

Pathological, radiological and gynaecological/surgical procedures were performed according to the current German guidelines. Laboratory tests were conducted in the clinics’ routine diagnostics section. The existing literature was reviewed via the US National Library of Medicine database “PubMed.gov”.

Results:

The first patient had been afflicted by a fulminant HELLP syndrome causing delivery after 32 weeks of pregnancy. Consecutively, she suffered a sub-total liver infarction followed by a severe coagulopathy and septic peritonitis. The second patient was diagnosed with HELLP syndrome at 36 weeks of pregnancy. The initially mild syndrome exacerbated after delivery leading to haemorrhagic shock and acute renal failure. In the third case, a woman with asymptomatic hepatitis B delivered in the 36^th week of pregnancy. Post partum, her pre-existing condition worsened fulminantly resulting in sub-acute liver dystrophy and massive coagulopathy.

Discussion and Conclusion:

Whenever a hepatopathy occurs during pregnancy, several divergent diagnoses with severe implications and different aetiopathologies have to be considered. Diagnostic and therapeutic strategies have to be weighed quickly to enable a fast, interdisciplinary cooperation in order to prevent fatal outcomes.

Schlüsselwörter

Hepatopathie - HELLP-Syndrom - Schwangerschaft - Hepatitis B

Key words

hepatopathy - HELLP syndrome - pregnancy - hepatitis B

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