Intraneural Perineuriomas; a Rare Entity. Clinical, Surgical and Neuropathological Details in the Management of these Lesions

Abstract

Objective: Perineuriomas are rare benign peripheral nerve sheath tumors, which have only been included in the WHO classification system since 2000. They are divided into intraneural perineuriomas and soft tissue tumors. Intraneural perineuriomas were previously known as localized hypertrophic neuropathies. Because of their rarity there are only case reports in the literature.

Methods: Between 1992 and 2006 surgery was performed on four patients suffering from intraneural perineuriomas in our hospital. All patients were males, aged five, ten, twenty and twenty-nine years old. One of the tumors occurred in the ulnar nerve, one in the common peroneal part of the sciatic nerve and two of them in the radial nerve. In a retrospective study the clinical, electrophysiological and imaging data of the patients was analyzed. Two of these patients had previously been treated with decompression and neurolysis of the nerve for the suspicion of a nerve compression syndrome. Revisions were necessary following progressive neurological deterioration postoperatively. Explorations of the nerves showed nerve tumors. The tumors were resected and nerve grafting was performed.

Conclusions: These tumors tend to affect the nerves of the upper extremities in children or young adults. The predominant symptom is a slow-progressive paralysis. Two of the four patients showed a partial improvement of their motor and sensorial nerve deficits in the long-term follow-up following complete tumor resection and interpositional autologous nerve grafts. No relapse could be observed. In cases of slow-progressive neurological deficits of a peripheral nerve in young patients the differential diagnosis should include the intraneural perineuriomas.

Zusammenfassung

Einleitung: Perineuriome sind seltene, gutartige Nervenscheidentumore, die erst im Jahr 2000 in die WHO Klassifikation aufgenommen wurden. Sie werden in intraneurale Perineuriome und Weichteil-Perineuriome unterteilt. Früher bezeichnete man sie auch als lokalisierte hypertrophe Neuropathie. Aufgrund ihrer Seltenheit gibt es nur vereinzelte Fallberichte in der Literatur.

Patienten und Methoden: Zwischen 1992 und 2006 wurden vier Patienten mit einem intraneuralen Perineuriom in unserer Klinik operiert. Alle vier Patienten waren männlich und 5, 10, 20 und 29 Jahre alt. Einer der Tumore trat im N. ulnaris, einer im peronealen Anteil des N. ischiadicus und zwei von Ihnen im N. radialis auf. Die klinischen und elektrophysiologischen Befunde und die präoperativ durchgeführten bildgebenden Verfahren wurden retrospektiv untersucht. Bei zwei der Patienten wurde zuvor unter der Verdachtsdiagnose einer Kompressionsneuropathie eine Dekompression und Neurolyse des betroffenen Nervs durchgeführt. Eine nachfolgende weitere neurologische Verschlechterung machte bei diesen beiden Patienten einen Revisionseingriff notwendig. Nach der Freilegung der befallenen Nerven zeigten sich bei allen vier Patienten Nervenscheidentumore, die komplett entfernt wurden. Anschließend wurden die Defekte mit autologen Nerventransplantaten überbrückt.

Schlussfolgerungen: Intraneurale Perineuriome scheinen vor allem bei Nerven der oberen Extremitäten bei Kindern oder jungen Erwachsenen aufzutreten. Das führende Symptom ist eine langsam progrediente motorische Verschlechterung der Nervenfunktion. Zwei der vier Patienten zeigten im Langzeitverlauf nach kompletter Tumorentfernung und autologer Nerventransplantation eine partielle Besserung der neurologischen Defizite. Rezidive traten nach kompletter Tumorentfernung nicht auf. Bei langsam progredienten neurologischen Ausfällen peripherer Nerven bei jungen Patienten sollten die intraneuralen Perineuriome mit in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden.

Key words

perineuriomas - intraneural - nerve sheath tumor - peripheral nerve - nerve tumor - intraneural perineuriomas

Schlüsselwörter

Perineuriome - periphere nerven - Nerventumore

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Correspondence