Ultraschall Med 2008; 29: 264-267
DOI: 10.1055/s-2008-1027853
Case Report

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Sonographic Diagnosis of an Unusual Case of Multilocular Cystic Nephroma Mimicking Polycystic Kidney Disease

Sonografische Diagnose eines ungewöhnlichen Falles eines kleinzystischen multilokulären zystischen NephromsK.-H Deeg1 , C. Gerdemann1 , K. Weingärtner2 , G. Seitz3
  • 1Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sozialstiftung Bamberg
  • 2Klinik für Urologie und Kinderurologie, Sozialstiftung Bamberg
  • 3Pathologisches Institut, Sozialstiftung Bamberg
Further Information

Publication History

received: 11.1.2008

accepted: 19.8.2008

Publication Date:
25 November 2008 (online)

Zusammenfassung

Wir berichten über den ungewöhnlichen Fall eines multilokulären zystischen Nephroms bei einem 8-jährigen Jungen, der mit einem tastbaren Bauchtumor behandelt wurde. Der Patient litt unter Brustschmerzen und Nachtschweiß. Alle Laborwerte und die Urinanalyse waren unauffällig. Die sonografische Untersuchung des Abdomens zeigte einen großen rechtsseitigen Nierentumor, der aus multiplen irregulär angeordneten kleinen Zysten bestand, die von unterschiedlich dicken Septen durchzogen waren. Die Zysten hatten einen Durchmesser von 1 –5 mm. Größere Zysten mit einem Durchmesser über 1 cm konnten nicht dargestellt werden. Im Zentrum des Tumors konnte erhaltenes normales Nierengewebe nachgewiesen werden. Der zystische Tumor umgab das normale Nierenparenchym pilzartig. Mit der farbkodierten Doppler-Sonografie war das erhaltene Nierenparenchym gut vaskularisiert im Gegensatz zum nicht vaskularisierten zystischen Nierentumor. Der Tumor musste komplett reseziert werden. Pathologisch-anatomisch konnte ein multilokuläres zystisches Nephrom diagnostiziert werden. Ungewöhnlich an diesen Tumor waren die unzähligen kleinen Zysten, ähnlich wie bei polyzystischen Nierenerkrankungen, und das pilzartige Wachstum des Tumors.

Abstract

The following is a report of the unusual case of a multilocular cystic nephroma in an 8-year-old boy who was transferred to our unit with a palpable abdominal tumor. The patient suffered from thoracic pain and night sweating. The laboratory values were normal. Abdominal sonography showed a huge kidney tumor on the right side consisting of numerous small cysts transversed by irregular septa of variable thickness. The cysts had a diameter of 1 –5 mm; larger cysts of more than 1 cm in diameter were not able to be shown. In the center of the tumor a normal renal parenchyma was able to be shown. The tumor arose like a mushroom from the kidney. Color Doppler sonography showed good vascularity of the normal renal parenchyma while the tumor had only a few internal vessels. The tumor was surgically removed. The histologic diagnosis was cystic nephroma. Unusual features of this tumor were the small size of the numerous cysts similar to polycystic kidney disease and the mushroom-like growth of the tumor.

References

  • 1 Broecker B. Non-Wilms’ renal tumors in children.  Urol Clin North Am. 2000;  27 463-469
  • 2 Agrons G A, Wagner B J, Davidson A J. et al . Multilocular cystic renal tumor in children: Radiologic-pathologic correlation.  RadioGraphics. 1995;  15 653-669
  • 3 Deeg K H, Schmitzer E, Beck J D. Ultrasound differential diagnosis of kidney tumors in childhood.  Monatsschr Kinderheilkd. 1990;  138 596-604
  • 4 Joshi V, Beckwith B. Multilocular cyst of the kidney (cystic nephroma) and cystic, partially differentiated nephroblastoma. Terminology and criteria for diagnosis.  Cancer. 1989;  64 466-479
  • 5 Ashley R A, Reinberg Y E. Familial multilocular cystic nephroma: a variant of a unique renal neoplasma.  Urology. 2007;  70 179.e9-179.e10
  • 6 Sodhi K S, Suri S, Samuji R. et al . Bilateral multilocular nephromas: a rare occurrence.  Br J Radiol. 2005;  78 450-452
  • 7 Ferrer F A, McKenna P H. Patial nephrectomy in a metachronous multilocular cyst of the kidney.  J Urol. 1994;  151 1358-1360
  • 8 Kural A R, Obek C, Ozbay G. et al . Multilocular cystic nephroma: An unusual localization.  Urology. 1998;  52 897-899
  • 9 Cozzi D A, Zani A. Child with multilocular cyst of the kidney cured by partial nephrectomy.  J Pediatr Surg. 2003;  38 1689-1692
  • 10 Okada T, Yoshida H, Matsunaga T. et al . Nephron-sparing surgery for multilocular cyst of the kidney in a child.  J Pediatr Surg. 2003;  38 1689-1692
  • 11 Omar A M, Khattak A Q, Lee J A. Cystic renal carcinoma arising from multilocular cystic nephroma of the same kidney.  Int Braz J Urol. 2006;  32 187-189
  • 12 Eble J N. Cystic nephroma and cystic partially differentiated nephroblastoma: two entities or one?.  Adv Anat Pathol. 1994;  1 99-102
  • 13 Strouse P J. Pediatric renal neoplasms.  Radiol Clin North Am. 1996;  34 1081-1100
  • 14 Hammon G, Deeg K H, Wolf A. et al . Multilokuläres zystisches Nephrom. Ein seltener benigner Nierentumor im Kindesalter.  Monatsschr Kinderheilkd. 2003;  151 308-310
  • 15 Hoyer P. Zystische Nierenerkrankungen. Hofmann V, Deeg KH, Hoyer PF Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie Stuttgart; Thieme 2005 3. Aufl: 445-455
  • 16 Shamberger R C. Pediatric renal tumors.  Semin Surg Oncol. 1999;  16 105-120
  • 17 Lowe L H, Isuani B H, Heller R M. et al . Pediatric renal masses: Wilms tumor and beyond.  RadioGraphics. 2000;  20 1585-1603
  • 18 Deeg K H, Dachert C, Glöckel U. et al . The different features of congenital neuroblastoma. Report about the sonographic diagnosis of three cases.  Ultraschall in Med. 2007;  28 313-320

Prof. Karl-Heinz Deeg

Sozialstiftung Bamberg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Buger Str. 80

96049 Bamberg

Germany

Phone: ++ 49/95/50 31 27 00

Email: karl-heinz.deeg@sozialstiftung-bamberg.de