Morbus Behcet: Bildgebung der Manifestationen an den großen Gefäßen

Der Morbus Behcet wurde erstmals 1937 von dem türkischen Dermatologen Hulusi Behcet als Triade aus oralen und genitalen Ulzerationen sowie verschiedenen Augenmanifestationen beschrieben [1]. Es handelt sich um eine chronisch-rezidivierende Systemerkrankung auf dem Boden einer unspezifischen Vaskulitis der großen und kleinen Gefäße unklarer Ätiologie. Die Diagnose wird klinisch gestellt: Ein Morbus Behcet liegt heute definitionsgemäß vor, wenn die Kriterien der "International Study Group for Behcet's Disease" erfüllt sind. Gefordert werden rekurrente orale Ulzerationen und 2 der folgenden Kriterien: rezidivierende genitale Ulzerationen, typische Augenbeteilgung (Uveitis, retinale Vaskulitis), typische Hautbeteiligung (Erythema nodosum, papulopustuläre Läsionen) und ein positiver Pathergietest [2]. Zusätzlich sind Manifestationen an Haut, Gelenken, großen Gefäßen, Lunge, Herz, Gehirn, Nieren und dem Gastrointestinaltrakt beschrieben worden.

Zum Zeitpunkt der Erstmanifestation der Erkrankung sind die Patienten meist zwischen 20 und 30 Jahren alt. Die Prävalenz ist in der Türkei und den Ländern des nahen Ostens sowie in Asien am höchsten, Männer sind bevorzugt betroffen.

Histopathologisch zeigt sich eine perivaskuläre Lymphozyteninfiltration. Bei einer Vaskulitis größerer Gefäße wird eine Ummauerung der Vasa vasorum besonders durch Riesenzellen und Neutrophile beobachtet, welche zu einer Zerstörung der elastischen Fasern und zu einer resultierenden Erweiterung oder Stenosierung des Gefäßlumens führt.

Der mit Läsionen der großen Gefäße assoziierte Morbus Behcet wird in der Fachliteratur als "Vaskulo-Behcet" bezeichnet. Dazu gehören oberflächliche oder tiefe venöse Thrombosen sowie arterielle Verschlüsse und Aneurysmatabildung, besonders der Pulmonalarterien, der Aorta und ihrer Äste [3]. Aneurysmata der Pulmonalarterien mit begleitender Hämoptysis gelten als häufigste Todesursache im Zusammenhang mit Morbus Behcet [4].

Systemische arterielle Manifestationen eines Morbus Behcet sind selten und für nur ca. 12% aller Gefäßkomplikationen verantwortlich. Eine Beteiligung der großen Venen, einschließlich einer Okklusion der oberen Hohlvene (VCS), kommt häufiger vor als die Arteriitis. Weitere Thrombosen der V. anonymae und subclaviae können eine VCS-Thrombose begleiten. Obwohl die tiefen Venenthrombosen bei Patienten mit Morbus Behcet häufig sind, haben sie nur selten pulmonalarterielle Embolien zufolge, da die Thromben aufgrund der Begleitphlebitis stark wandadhärent sind. Weitere Komplikationen sind Perikardergüsse infolge einer lokalen Vaskulitis und intrakardiale Thromben.

Literatur

• 01 Behcet H . Über rezidizierende, aphthöse durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien.  Dermatol Wochenschr. 1937;  105 1152-1163
• 02 Criteria for diagnosis of Behcet's disease. International Study Group for Behcet's Disease. Lancet 1990 335: 1078-1080
• 03 Hiller N . Lieberman S . Chajek-Shaul T . Bar-Ziv J . Shahamn D . Thoracic manifestations of Behcet disease at CT.  Radiographics. 2004;  24 801-808
• 04 Uzun O . Akpolat T . Erkan L . Pulmonary vasculitis in behcet disease: a cumulative analysis.  Chest. 2005;  127 2243-2253
• 05 Tunaci A . Berkmen YM . Gokmen E . Thoracic involvement in Behcet's disease: pathologic, clinical, and imaging features.  AJR Am J Roentgenol. 1995;  164 51-56