Morbus Gaucher - BMB-Score ermöglicht semiquantitative Erfassung der Knochenmarkresponse

Bei Morbus Gaucher handelt es sich um eine vererbbare Speicherkrankheit. Die Betroffenen leiden unter einem Mangel an ß-Glucocerebrosidase, was zu einer Akkumulation von Sphingolipiden in den Makrophagen führt. P. L. Robertson et al. nutzten den BMB-Score, um die Akkumulation solcher Gaucher-Zellen im Knochenmark zu erfassen und die Wirksamkeit einer Enzymersatztherapie zu bestimmen. AJR Am J Roentgenol 2007; 188: 1521-1528