Pulmonale arterielle Hypertonie - Bei jeder unklaren Belastungsdyspnoe daran denken!

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Das Leitsymptom der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) ist die Belastungsdyspnoe gefolgt von Synkopen und thorakalen Beschwerden. Auch wenn die Symptome zunächst relativ harmlos wirken, haben die Betroffenen eine schlechte Prognose: Bleibt eine pulmonale arterielle Hypertonie unerkannt und unbehandelt, kommt es meist rasch progredient zu einer schweren Rechtsherzinsuffizienz (mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung nur 2,8 Jahre). Eine effektive Therapie sollte also möglichst frühzeitig eingeleitet werden.

Bis vor wenigen Jahren existierte keine wirksame medikamentöse Therapie. Mittlerweile sind jedoch drei Präparate zur Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie zugelassen, unter anderem der orale duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan (Tracleer®), der die Progression der Erkrankung nachweislich verlangsamt und die Prognose der Patienten verbessert.

Hausärzte, Pneumologen und Kardiologen sind gefordert!

Um die Patienten zu einem früheren Zeitpunkt einer spezifischen Therapie zuzuführen, sind Hausarzt, niedergelassener Pneumologe oder Kardiologe gefordert: Bei Patienten mit Dyspnoe und einer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, der nicht klar eine andere Ursache zugrunde liegt, ist unbedingt auch an eine pulmonale arterielle Hypertonie zu denken. Keinesfalls sollte so lange gewartet werden, bis Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz auftreten.

Als wichtigstes primäres Screening-Instrument hat sich die transthorakale Echokardiografie mit Farbdoppler-Untersuchung - ergänzt durch die Spiroergometrie - bewährt. Damit können bereits erste diagnostische Schritte zur Klassifizierung der pulmonalen arteriellen Hypertonie vorgenommen werden, um die therapeutische Marschrichtung grob zu definieren.

Endgültige Diagnosestellung im PH-Zentrum

Zur endgültigen Diagnose sowie bei der Auswahl der individuell optimalen Therapie ist allerdings die Vorstellung des Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie und anderen, oft schweren PH-Formen in einem spezialisierten Zentrum unabdingbar. Insbesondere bei komplexen Erkrankungen, etwa bei Shuntvitien, chronischer thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) oder unklaren Lungenparenchymerkrankungen ist die ambulante Diagnostik überfordert.

Auch Patienten in schlechtem klinischen Zustand, zum Beispiel mit NYHA-Stadium IV, dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz oder Komplikationen wie Hämoptoe, Synkopen oder Arrhythmien, sollten stationär abgeklärt werden. Selbstverständlich gilt dies auch, wenn invasive Untersuchungen erforderlich sind wie eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung und eine Vasoreagibilitätstestung - vor allem bei idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie.

Zielorientierte Therapie der PAH

Den internationalen Leitlinien für die NYHA-Stadien III/IV entsprechend, sollten Patienten basistherapeutisch mit Antikoagulanzien, Sauerstoff und Diuretika behandelt werden. Mithilfe einer Vasoreagibilitätstestung sollte zudem getestet werden, ob der Patient auf eine Therapie mit Kalziumantagonisten anspricht. Verläuft dieser Test negativ - was bei 90% der Patienten der Fall ist - sind Kalziumantagonisten obsolet.

Dann ist eine Therapie mit Bosentan indiziert. Stellt sich die erwartete Besserung, also die Verbesserung der funktionellen NYHA-Klasse, die Verlängerung der Gehstrecke und eine bessere Sauerstoffsättigung unter Belastung nicht ein, so ist eine Kombinationstherapie mit Bosentan, Sildenafil oder gegebenenfalls Iloprost gefordert.

Quelle: Fachpressegespräch "Pulmonale Hypertonie: Optimierte Patientenversorgung durch ambulante und stationäre Kooperation", veranstaltet von der Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH, Freiburg

Literatur

• 01 Hoeper MM . Markevych I . Spiekerkoetter E . et al . Goal-oriented treatment and combination therapy for pulmonary arterial hypertension.  Eur Respir J . 2005;  26 858-863