Coexistence of Autoimmune Pancreatitis and Primary Biliary Cirrhosis in a Caucasian Patient - a Rare Cause of Cholestasis

Zusammenfassung

Die Prävalenz einer Autoimmunpankreatitis ist in der westlichen Welt im Gegensatz zu Asien gering. Der vorliegende Fallbericht beschreibt die Koexistenz einer primär biliären Zirrhose und einer autoimmunen Pankreatitis mit begleitender sklerosierender Cholangitis der intrahepatischen Gallenwege und der Hilusregion. Es ist wichtig, eine sklerosierende Cholangitis infolge einer Autoimmunpankreatitis von einer primär biliären Zirrhose oder einer primär sklerosierenden Cholangitis zu unterscheiden, weil erstere Erkrankung mit Steroiden therapiert werden kann, die bei letztgenannten Krankheitsbildern jedoch nicht indiziert sind. Der Fallbericht illustriert wichtige diagnostische Schwierigkeiten und deutet auf ethnische Unterschiede zwischen westlichen und asiatischen Patienten hin.

Abstract

In contrast to Asia, autoimmune pancreatitis is rare in the Western population. The present case report describes the coexistence of primary biliary cirrhosis and autoimmune pancreatitis accompanied by sclerosing cholangitis of the intrahepatic bile ducts and the hilar region. It is important to differentiate sclerosing cholangitis due to autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis, because the former responds to steroids, while the latter do not. The article highlights important diagnostic difficulties and suggests racial differences between Caucasian and Asian patients.

Schlüsselwörter

Autoimmunpankreatitis - primär biliäre Zirrhose - sklerosierende Cholangitis - Cholestase

Key words

autoimmune pancreatitis - primary biliary cirrhosis - sclerosing cholangitis - cholestasis

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