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Z Geburtshilfe Neonatol 2005; 209(3): 100-107
DOI: 10.1055/s-2005-871219
Originalarbeit
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Fetale Nephro-/Uropathien: Retrospektive Analyse von 124 Fällen, erfasst im Zeitraum von 1996 bis 2002

Fetal Nephro-/Uropathy: A Retrospective Analysis of 124 Cases Seen in the Period from 1996 to 2002M. Bulla1 , E. Kuwertz-Bröking1 , S. Fründ1 , A. Schulze Everding1 , F. Louwen2 , E. Baez2 , J. Steinhard2 , O. Brinkmann3 , C. August4 , E. Harms1 , L. Hertle3 , L. Kiesel2
  • 1Pädiatrische Nephrologie, Universität Münster, Deutschland
  • 2Geburtshilfliche Klinik, Universität Münster, Deutschland
  • 3Urologische Klinik, Universität Münster, Deutschland
  • 4Institut für Pathologie, Universität Münster, Deutschland
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Publication History

Eingereicht: 29.3.2005

Angenommen nach Überarbeitung: 15.4.2005

Publication Date:
04 July 2005 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund: Malformationen im Bereich der Nieren und ableitenden Harnwege treten mit einer Inzidenz von 0,3 - 0,8 % aller Lebendgeburten auf. Hinzu kommen noch genetisch determinierte Missbildungssyndrome mit Nierenparenchymveränderungen. Die perinatale Mortalität wird mit 6,3 % angegeben. Patienten und Methode: In Form einer retrospektiven Analyse wurden 124 Fälle mit pränatal ultrasonographisch erfasster fetaler Nephro-/Uropathie im Zeitraum von 1996 bis 2002 aufgearbeitet. Hierbei handelte es sich um 13 Fälle mit Hydronephrose (Nierenbeckenkelchsystemdilatation über 5 mm), 21 Fälle mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung, 1 Kind mit autosomal dominanten Zystennieren sowie 40 Betroffene mit ein- bzw. beidseitiger multizystischer Nierendysplasie. Bei 21 Fällen fand sich eine Nierendysplasie (ein- oder beidseitig). In einem nicht unerheblichen Teil der Fälle fanden sich sowohl bei der multizystischen Nierendysplasie als auch bei den dysplastischen Nieren extrarenale Fehlbildungen. 18 männliche Feten wiesen eine Harnröhrenklappenerkrankung auf, 4 × lag ein Prune belly-Syndrom vor. Eine beidseitige Nierenagenesie führte in 5 Fällen zu einem fatalen Schwangerschaftsverlauf. Das Kind einer diabetischen Mutter verstarb an den Folgen einer intrauterin eingetretenen beidseitigen arteriellen und venösen Thrombose der Nierengefäße. Ergebnisse: Diese negative Selektion von prognostisch dubiösen fetalen Nephro-/Uropathien bedingte eine 50,8 %-ige Mortalität. Hiervon betroffen waren Feten bzw. Neugeborene mit autosomal rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung, mit Harnröhrenklappenerkrankung, beidseitiger multizystischer Dysplasie bzw. Nierenagenesie und Dysplasien kombiniert mit schwerwiegenden extrarenalen Fehlbildungen. Von den 60 überlebenden Kindern bedurften 26 einer urologischen Korrekturoperation, wiesen im weiteren Verlauf 15 eine progrediente Niereninsuffizienz auf. Nur bei 44 liegt im Nachbeobachtungszeitraum von 8 bis maximal 58 Monate eine altersgerecht normale Nierenfunktion vor. Schlussfolgerungen: Die Problematik eines solchen Krankengutes belegt die Notwendigkeit einer interdisziplinären Betreuung der betroffenen Schwangeren.

Abstract

Background: The embryological development of the kidneys and the urinary tract follows a complex choreography. Disorders are quite common. The incidence of disorders amounts to 0.3 - 0.8 % of live-born infants. In addition, several chromosomal anomalies are combined with renal malformations. The poor prognosis of some of these diseases is reflected in a perinatal mortality of 6.3 %. Patients and Methods: Retrospectively 124 cases with fetal nephro-/uropathy detected by prenatal ultrasonography between 1996 and 2002 were analyzed. Features of hypo-dysplastic kidneys (uni- or bilateral) were seen in 21 cases. Multicystic kidney disease (uni- or bilateral) existed in 40 fetuses. In some cases of multicystic or dysplastic kidney diseases, extrarenal malformations were combined. 21 fetuses suffered from autosomal recessive polycystic kidney disease. 18 male unborns showed the typical picture of intravesical obstruction due to posterior uretheral valves. The prune belly syndrome was seen 4 times. Hydronephrotic kidneys with more than 5 mm pelvic dilatation were detected in 13 cases. Renal agenesis led to a lethal outcome perinatally in 5 cases. One child died of bilateral thrombosis of renal artery and venous system. Results: The high incidence of diseases with a poor prognosis accounts for the high mortality of 50.8 % (intrauterine or postnatal death, induced abortion). Such a fatal outcome was observed in autosomal recessive polycystic kidney disease, bilateral multicystic dysplastic kidney disease, bilateral renal dysplasia combined with severe extrarenal malformations, intravesical obstruction, renal agenesis and bilateral thrombosis of the renal vessels. Only 60 children survived. Of these 26 needed urological surgery. 15 suffered from progressive renal insufficiency. During a follow-up of 8 - 58 months only 44 exhibited a normal renal function. Conclusions: Such complex renal and urological diseases in the fetus require an interdisciplinary management of the pregnancy.

Schlüsselwörter

Fetale Nephro-/Uropathien - interdisziplinäres Schwangerschafts-management - postnataler Verlauf

Key words

fetal nephro-/uropathy - interdisciplinary management of pregnancy - postnatal follow-up

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Prof. Dr. Monika Bulla

Pädiatrische Nephrologie

Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin

Universitätsklinikum Münster

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