MRT-Morphologie und Staging des kongenitalen mesoblastischen Nephroms: Auswertung einer Fallsammlung mit 20 Patienten

Zusammenfassung

Ziel: Differenzierung des klassischen und zellulären Typs des kongenitalen mesoblastischen Nephroms (CMN) in der MRT und Bewertung der MRT bezüglich Stadieneinteilung nach SIOP. Material und Methodik: Die MRT von 20 Patienten mit CMN (Alter: 1. - 16. Monat, klassischer Tumortyp n = 11, zellulärer Subtyp n = 7, gemischter Typ n = 2) wurden retrospektiv beurteilt. Morphologisch beschrieben wurden Tumorzysten, Nekrosen, Einblutungen, Signalintensität, Tumorstruktur, Thrombose oder Dilatation der Nierenvene, Überschreiten der Körpermittellinie, peripheres KM-Enhancement, Tumorvolumen und Nachweis einer Tumorpseudokapsel gegenüber der Restniere. Das radiologische Tumorstadium wurde mit dem histopathologischen Befund (perirenale Fettgewebeinfiltration und Infiltration des Sinus renalis) korreliert. Ergebnisse: Tumoren des klassischen Typs (mittleres Volumen 67,9 ml) zeigten in einem Fall Nekrosen, einmalig eine Mittellinienüberschreitung, ein peripheres Enhancement, keine Zysten oder Blutungen und in 9 Fällen eine inhomogene Struktur. Der zelluläre Subtyp (mittleres Volumen 302,8 ml) zeigte in 6 Fällen Nekrosen, in 3 Fällen Hämorrhagien, in 3 Fällen Zysten, überschritt 4-mal die Mittellinie, ein peripheres Enhancement in 2 Fällen und imponierte überwiegend inhomogen. Gemischte Tumortypen (7 und 202 ml) zeigten in einem Fall eine Nekrose und eine Mittellinienüberschreitung, in 2 Fällen ein peripheres Enhancement und einmalig eine inhomogene Struktur. Eine Tumorpseudokapsel gegenüber der Restniere war histologisch in vier Fällen, radiologisch in keinem Fall vorhanden. Die Signalintensität in T1w- und T2w-Abbildungen war unspezifisch. Die Nierenvene war in allen Fällen unauffällig. Die Bewertung der perirenalen Fettgewebeinfiltration erfolgte in einem Fall richtig positiv, in 10 Fällen richtig negativ, in vier Fällen falsch negativ und in 5 Fällen falsch positiv. Eine Hilusinfiltration wurde in 10 Fällen richtig positiv, in 8 Fällen falsch positiv und in 2 Fällen richtig negativ bewertet. Schlussfolgerungen: Typisch für das CMN in der MRT ist ein inhomogener Tumor ohne Begrenzung zur Restniere durch eine Tumorpseudokapsel. Der zelluläre Subtyp neigt zu größerem Tumorvolumen und zeigt in der MRT häufiger Nekrosen, Einblutungen und Zysten als der klassische Typ. Ein peripheres KM-Enhancement in der MRT ist für keinen Typ des CMN kennzeichnend. Ein lokales Tumorstaging ist in der MRT nicht möglich.

Abstract

Purpose: To differentiate classic and cellular type of congenital mesoblastic nephroma (CMN) in MRI and to evaluate MRI for staging according to the Societe Internationale de Oncologie Pediatrique (SIOP). Material and Methods: MRI examinations of 20 children with CMN (age 1st to 16th months, classic type n = 11, cellular type n = 7, mixed type n = 2) were analyzed retrospectively. Cysts, necrosis, hemmorhage in the tumor, signal intensity, tumor structure, thrombosis and dilatation of renal vein, crossing of the body midline, peripheral contrast-enhancement, tumor volume and existence of a tumor pseudocapsule in contrast to the residual kidney were described. The radiologic stage was compared with the histopathologic stage (infiltration of perirenal fat and infiltration of the renal sinus). Results: Tumors of the classic type (mean volume 67.9 ml) had necrosis in 1 case, crossed the midline in 1 case, had no cysts or bleeding, and had a peripheral contrast-enhancement in 1 case, and were heterogeneous in 9 cases. The cellular type (mean volume 302.8 ml) had tumor necrosis in 6 cases, bleeding in 3 cases, cysts in 3 cases, crossed the midline in 4 cases, and peripheral contrast enhancement in 2 cases, and was predominantly heterogeneous. Mixed tumor types (7 ml and 202 ml) had tumor necrosis in 1 case and crossed the midline in 1 case, a peripheral contrast enhancement in 2 cases and a homogenous structure in 1 case. The signal intensity in T1 w and T2 w images was not specific. The renal vein was inconspicuous in all children. The evaluation of the infiltration in perirenal fatty tissue was true positive in 1 case, true negative in 10 cases, false negative in 4 cases and false positive in 5 cases. The infiltration of the renal hilus was true positive in 10 children, false positive in 8 cases and true negative in 2 cases. Conclusion: A typical finding of CMN in MRI is a heterogeneous tumor without demarcation from the rest of the kidney parenchyma by a pseudocapsule. The cellular type of CMN tends to have a higher tumor volume and shows more necrosis, bleeding and cysts than the classic type in MRI. A peripheral contrast-enhancement in MRI is not characteristic for any type of CMN. Local tumor staging is not possible with MRI.

Key words

MR-imaging - Staging - congenital mesoblastic nephroma - kidney - children

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