Akute interstitielle Pneumonie - (Syn. Hammann-Rich-Syndrom)

Anamnese und Bildgebung

Die 50-jährige Patientin hatte ca. 6 Wochen vor ihrer Aufnahme erstmals über langsam progrediente Dyspnoe geklagt. Einweisungsgrund war schließlich die abrupte Exazerbation ihrer Atemnot mit respiratorischer Partialinsuffizienz, Hustenreiz und geringem Fieber.

Abb. 1 a und b: Axiale HRCT-Bilder beider Lungenoberlappen. Es finden sich fleckige GGO-Areale mit Aussparung ganzer Lungensegmente (Abb. 1 a). Wenige Schichten kaudal davon lassen sich größere, konfluierende GGO-Areale sowie auch zunehmende Konsolidierungen nachweisen. Innerhalb dieser flächenhaften Verdichtungen, lassen sich bereits Traktionsbronchiektasien aufgrund ihrer torquierten Verläufe erkennen (Abb. 1 b).

Da die Patientin zudem über kürzlich aufgetretene Arthralgien und eine Alopezie klagte, wurde zunächst eine Lungenbeteiligung bei unklassifizierter Kollagenose vermutet. Eine umfangreiche rheumatologische Abklärung blieb gleichwohl komplett ergebnislos. Ebenso waren die BAL bzw. serologischen Befunde für CMV, EBV, PCP und Candida sämtlich negativ.

Ein initial durchgeführtes HRCT (Abb. [1 a und b]) zeigte konfluierende "Ground-Glass" Verdichtungen (GGO) in beiden Lungenmittel- und -unterlappen. Im Röntgen-Thorax waren bilateral diffuse Verschattungen, ohne Segment- oder Lappenzuordnung nachweisbar (Abb. [1 c und d]).

Bereits 3 Tage nach ihrer Aufnahme wurde die Patientin beatmungspflichtig. Als Ultima Ratio wurde zu diesem Zeitpunkt eine Stoßtherapie mit Kortikoiden und Cyclophosphamid begonnen.

Ein zweites HRCT, eine Woche später, zeigte in dieser Phase eine Größen- und Dichtezunahme der bereits beschriebenen GGO-Areale mit neu aufgetretenen infiltrativen Lungenparenchymveränderungen apikal bds. (Abb. [1 e und f]). Parallel zu der zunehmenden Konsolidierung des Lungenparenchyms wurden auch traktionsbedingte Bronchiektasen festgestellt. In Zusammenschau mit dem klinischen Bild einer akut aufgetretenen, ARDS-(Adult Respiratory Distress Syndrom-)ähnlichen, rasch progredienten Ateminsuffizienz wurde die Arbeitsdiagnose einer akuten interstitiellen Pneumonie (AIP) gestellt. Auf eine thorakoskopische Biopsie zur Sicherung der Diagnose wurde mit Blick auf die große Gefährdung der Patientin verzichtet.

In den folgenden Tagen verschlechterte sich die respiratorische Situation der Patientin weiterhin dramatisch. Der Röntgen-Thorax zeigte eine weitere Dichtezunahme der beiden Lungen. Infolge der Überdruckbeatmung entwickelte sich ein interstitielles Lungenemphysem. Die Patientin verstarb schließlich 11 Tage nach Aufnahme in allgemeiner Hypoxie.

Post mortem konnte die Verdachtsdiagnose einer AIP durch den Befund der Pathologie gesichert werden. Die Histologie zeigt fokal noch interstitielle, lymphozytäre Infiltrate bei in weiten Abschnitten bereits stark fibrosierten Alveolarsepten mit darin erkennbaren Fibroblastenproliferaten, weiterhin pulmonale hyaline Membrane als morphologisches Korrelat eines ARDS (Abb. [1 g]).

Literatur

• 01 Vourlekis   . et al.  . Acute interstitial pneumonitis. Case series and review of the literatute.   Medicine (Baltimore). 2000;  79 369
• 02 Olson J . et al.  . Hamman-Rich syndrome revisited.  Mayo Clin Proc. 1990;  65 1538
• 03 Johkoh T . et al.  . Acute interstitial pneumonia: Thin-section CT findings in 36 patients.   Radiology . 1999;  211 859