Cystische Fibrose - Zusätzliche nichtinvasive Ventilierung bessert Atemfunktion

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Atemgymnastik zur Mukolyse und Drainage des Schleimes ist essenzieller Bestandteil der Therapie von Patienten mit cystischer Fibrose (CF). Die physiotherapeutischen Übungen strengen die Patienten oft sehr an und bedeuten einen erhöhten Sauerstoffverbrauch und Ermüdung der Atemmuskulatur. A.E. Holland et al., Melbourne/Australien, untersuchten Patienten mit chronischer CF und eingeschränkter Atemfunktion (Thorax 2003; 58: 880-884).

Die autosomalrezessiv vererbte CF ist die häufigste angeborene Stoffwechselkrankheit der weißen Bevölkerung. Genmutationen führen zu defekten Chloridkanälen in allen exokrinen Drüsen. Dies bewirkt die Bildung zäher Schleimsekrete unter anderem in Pankreas, Dünndarm und Bronchialsystem. Bislang ist die Therapie vor allem symptomatisch ausgerichtet, kausal wird Gentherapie erprobt.

Kürzlich konnte gezeigt werden, dass eine nichtinvasive Ventilierung (NIV) mit in- und exspiratorischem Druck die muskuläre Atemarbeit in Ruhe bei Erwachsenen mit stabiler CF deutlich reduziert. Der Effekt der NIV auf die Klärung der Atemwege während akuter Exazerbationen ist bislang nicht untersucht. Ziel der vorliegenden Studie war, die Wirkung von positivem in- und exspiratorischem Druck während Atemgymnastik auf die Atemmuskulatur, die Lungenfunktion, die Sauerstoffsättigung und die Sputum-Clearance bei Erwachsenen mit akuter Exazerbation einer CF zu untersuchen.

Die Patienten wurden zunächst entweder alleine mit der Standard-Atemgymnastik (active cycle of breathing technique) oder in Kombination mit NIV behandelt. Danach wurden die Therapieschemata gewechselt. Vor- und unmittelbar nach jedem Behandlungszyklus maßen die Wissenschaftler in- (PI max) und exspiratorische Muskelstärke (PE max). Weiterhin dokumentierten die Forscher spirometrische Parameter und das Ausmaß der Dyspnoe.

NIV verbessert inspiratorische Muskelstärke und lindert Dyspnoe

Die inspiratorische Muskelstärke PI max war nach der Standardtherapie signifikant geringer als vor der Behandlung. Im Gegensatz dazu blieb PI max während der zusätzlichen Therapie mit NIV weitest gehend konstant. Die Änderung der inspiratorischen Muskelstärke PI max während der Standard- im Vergleich zu einer zusätzlichen NIV-Therapie war statistisch signifikant. Die exspiratorische Muskelstärke PE max änderte sich während der Standardtherapie kaum, während PE max nach zusätzlicher NIV signifikant anstieg. Der mittlere und minimale Sauerstoffpartialdruck war während der Standardtherapie signifikant geringer als bei zusätzlicher NIV. NIV reduzierte Dyspnoesymptome signifikant. FEV1 und FVC (forcierte Vitalkapazität) sowie Sputumgewicht änderten sich nicht durch die zusätzliche NIV. Die FEV25-75 (forcierte Einsekundenkapazität bei 25-75% der Vitalkapazität) verbesserte sich signifikant durch NIV. Die NIV zeigte mit keine unerwünschten Wirkungen und alle Patienten tolerierten sie gut.

Die zur Therapie essenzielle Atemgymnastik bei Patienten mit Exazerbation einer CF führt zu inspiratorischer Muskelschwäche und Abfall der Sauerstoffsättigung. Eine zusätzliche Behandlung mit NIV verbessert die inspiratorische Muskelfunktion, die Sauerstoffsättigung, die Lungenfunktionsparameter und lindert Dyspnoebeschwerden der Patienten.

Dr. Felicitas Witte, Mannheim

Info Cystische Fibrose

Endgültige Diagnose

Bei positivem Ausfall des Screeningtests oder bei klinischem Verdacht, aber auch bei familiärer Beastung muss die definitive Diagnose möglichst frühzeitig gestellt werden, um im positiven Fall eine frühzeitige Therapie zu ermöglichen. Die entscheidende Methode ist der Nachweis der erhöhten Natrium- und /oder Chloridkonzentration im Schweiß nach Pilocarpiniontophorese. Werte über 60 mmol/l Schweiß für Natrium und/oder Chlorid sind pathognomonisch. Wegen der außerordentlichen Konsequenz der Diagnose ist eine wiederholte Bestimmung unbedingt notwendig. Die Bestimmung sollte an Untersuchungsstellen vorgenommen werden, die mit dieser Methode Erfahrung haben, da andernfalls relativ häufig falschpositive oder falschnegative Befunde auftreten (aus: Pneumologie in Praxis u. Klinik, Thieme1994).