A Case of Blastic Natural Killer Cell Lymphoma with Rapidly Progressive Multi-Organ Involvement

Zusammenfassung

Wir berichten den Fall eines 72 Jahre alten Mannes mit einem blastischen NK-Zell-Lymphom mit initialem Befall der Haut und der axillären Lymphknoten. Die Behandlung erfolgte zunächst mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison (CHOP). Es konnte lediglich ein partielles Ansprechen für 2 Monate erreicht werden. Das erste Rezidiv präsentierte sich mit einer Splenomegalie, einer leukämischen Generalisation und einem multifokalen Hautbefall. Unter der Behandlung mit Dexamethason und Cyclophosphamid trat eine spontane Milzruptur und ein Hämoperitoneum auf Nach einer Notfallsplenektomie kam es zur spontanen Rückbildung einer zuvor bestehenden Thrombozytopenie. In Anlehnung an ein Standard-Therapieprotokoll für die akute lymphatische Leukämie (ALL) wurde die Behandlung wieder aufgenommen (Standarddosis - Cytosinarabinosid, Cyclophosphamid und Steroide). Ein therapeutischer Effekt wurde nicht dokumentiert. Der Einsatz von Dexamethason, Carmustin, Etoposid, Doxorubicin und Melphalan (DexaBEAM) führte zu einer sechswöchigen Remission. Ein meningealer Rückfall wurde mit hochdosiertem Methotrexat behandelt. Es konnte eine Blasten-Clearance des zerebrospinalen Liquors und eine partielle Remission erreicht werden. Schließlich verstarb der Patient unter dem Bild profuser Blutungen aus dem oberen Aerodigestivtrakt neun Monate nach der Erstdiagnose. NK-Zell-Lymphome sind aggressive lymphoproliferative Erkrankungen mit besonderer Neigung zu einem extranodalen Befall an verschiedenen Stellen des Körpers. Bislang konnte keine Standardtherapie definiert werden. Aus diesem Grunde sollte frühzeitig während der Erkrankung der Einsatz auch experimenteller Therapieverfahren erwogen werden.

Abstract

The clinical history of a 72-year old male with blastic NK-cell lymphoma is reported. Initial manifestation consisted of skin infiltrations and axillary lymphomas. The patient was treated with cyclophosphamide, doxorubicine, vincrisitine, and prednisone (CHOP), resulting in a partial response lasting for two months. First relapse presented with splenomegaly, leukaemic generalisation, and multifocal cutaneous involvement. Under treatment with dexamethasone and cyclophosphamide, rupture of the enlarged spleen caused haematoperitoneum. After emergency splenectomy, thrombocytopenia refractory to prior cytoreductive therapy resolved spontaneously. Chemotherapy was resumed with drugs commonly used in induction therapy of acute lymphocytic leukaemia (ALL) (standard-dosed cytosinearabinoside, cyclophosphamide, and steroids) but yielded no effect. Response to dexamethasone, carmustine, etoposide, doxorubicine, and melphalan (DexaBEAM) lasted for six weeks. A meningeal relapse was treated with high-dose methotrexate and blast clearance from the cerebrospinal fluid and a temporary partial remission of peripheral manifestations could be achieved. The patient finally succumbed to bleeding from progressive lymphatic infiltration of the upper aerodigestive tract nine months after diagnosis. NK-cell lymphomas are aggressive lymphatic diseases which characteristically show extra-nodal involvement of various sites of the body. No adequate chemotherapy has been defined so far. Thus, experimental therapy should be considered early in the course of disease.

Schlüsselwörter

Natural Killer Zell Lymphome - Natural Killer Zell Leukämie - Chemotherapie

Key words

Natural killer cell lymphoma - natural killer cell leukaemia - chemotherapy

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