Das Synovialsarkom in der klinischen Praxis - eine Zusammenstellung ausgesuchter Fälle

Zusammenfassung

Klinisch imponiert das Synovialsarkom als progressive Raumforderung. Die Präsentation und der Verlauf können jedoch erheblich variieren. Wir möchten diese Problematik anhand 4 exemplarischer Fallverläufe diskutieren.
1. Fall: 37-jährige Patientin mit einer Raumforderung im rechten Oberschenkel bei Zustand nach zweimaliger auswärtig durchgeführter Resektion eines malignen Hämangioendothelioms. Histologie: Biphasisches Synovialsarkom (G II).
2. Fall: Bei der 42-jährigen Patientin wurde auswärts ein Weichteiltumor im Bereich der Adduktorenloge entfernt. Histologie: biphasisches Synovialsarkom (G I). 2 Jahre postoperativ weite Resektion eines Rezidivs (G I) und Nachbestrahlung.
3. Fall: Bei dem 34-jähriger Patienten wurde auswärts ein Weichteiltumor mit Verdacht auf Neurinom im Bereich des Oberschenkels mit inadäquatem Sicherheitsabstand reseziert. Histologie: biphasisches Synovialsarkom (G I).
4. Fall: Die 74-jährige Patientin wurde mit einer intrakraniellen Tumorblutung symptomatisch. Das Resektat ergab ein metastasiertes Synovialsarkom. Bei einer Raumforderung im Bereich der rechten Fossa poplitea mit klinischem Verdacht auf eine Baker-Zyste und tiefer Beinvenenthrombose war sie zuvor marcumarisiert worden. Die Histologie ergab ein angioinvasives Synovialsarkom (G II). Die Patientin verstarb 11 Monate später.
Therapie: Es erfolgte jeweils eine weite Resektion und Nachbestrahlung in den ersten 3 Fällen. Indikation zur Nachbestrahlung in den Fällen 2 und 3 war die inadäquate Voroperation. Im 4. Fall erfolgte aufgrund der Infiltration der Gefäß-Nervenbahn eine Amputation.
Schlussfolgerung: Die Präsentation des Synovialsarkoms unterscheidet sich nicht von der anderer Weichteiltumore. Zur Reduktion inadäquater Voroperationen sollten progressive Weichteiltumore in regionalen Zentren behandelt werden. Die vorhandene Metastasierungsrate zeigt den Bedarf einer systemischen Therapie an. Diese sollte ebenfalls in entsprechenden Zentren etabliert werden.

Abstract

Clinically, synovial sarcoma becomes apparent as a growing mass. Initial presentation and the course may be variable. We discuss 4 characteristic patients.
Case 1: A 37 year-old female patient presented with a mass in her thigh after two consecutive resections of a malignant hemangioendothelioma. Histology: Biphasic synovial sarcoma (G II).
Case 2: A tumor was enucleated in the adductors of a 42 year-old female patient. Histology: Biphasic synovial sarcoma (G I). 2 years later local tumor recurrence (G I) occurred. Treatment was provided by wide resection and radiotherapy.
Case 3: Resection of a suspected neurinoma in the thigh of a 34 year-old male patient. Histology: Biphasic synovial sarcoma, positive margins.
Case 4: A 74 year- old female patient receiving anticoagulants was symptomatic due to intracranial tumor hemorrhage of a metastasis of a previously unknown synovial sarcoma of her popliteal fossa. The primary tumor was initially misdiagnosed as Baker's cyst, causing a deep vein thrombosis. Histology: Angioinvasive synovial sarcoma (G II). Survival: 11 months.
Therapy: Wide resection and postoperative irradiation in cases 1-3. Indication for the irradiation in case 2 and 3 was due to the inadaequate operation. An amputation was performed in case 4 because of infiltration of the neurovascular structures.
Conclusion: The presentation of synovial sarcoma does not differ from other soft tissue sarcomas. Patients should be treated in specialized centers to reduce inadaequate operations. Outcome and rate of metastatic disease suggest the need for improved adjuvant treatment modalities.

Schlüsselwörter

Synovialsarkom - Translokation - Histologie - Metastasierung - (neo)adjuvante Therapie

Key words

Synovial sarcoma - translocation - histology - metastasis - (neo)adjuvant therapy

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