Adenosquamöses Karzinom des Gaumens

Zusammenfassung

Über den seltenen Fall eines adenosquamösen Karzinoms des Gaumens bei einem 74-jährigen Patienten wird berichtet. Durch das zunächst benigne makroskopische Erscheinungsbild und das radiologisch unauffällige Verhalten des Tumors wurde die Diagnosestellung verzögert, die Biopsie zeigte jedoch den charakteristischen biphasischen Aufbau des adenosquamösen Karzinoms aus adenomatösen und squamösen Karzinomanteilen neben kleinen Speicheldrüsen. Das aggressive Wachstumsverhalten und die schlechtere Prognose verlangen eine deutliche Abgrenzung des adenosquamösen Karzinoms vor allem vom mukoepidermalen Karzinom der Speicheldrüsen. Wegen der geringen Strahlensensitivität und bisher unzureichender Erfahrungen mit der Chemotherapie bei diesem Tumor wurde den Empfehlungen der Literatur gemäß eine radikale chirurgische Therapie durchgeführt. Durch die Resektion des gesamten weichen Gaumens konnte der Tumor in sano entfernt werden. Zur Erhaltung der vitalen Funktionen erfolgte die Rekonstruktion des Gaumens mit einem vaskularisierten Tensor-fasciae-latae-Perforator-Lappen. Erstmals wurde der Serumspiegel des karzinoembryonalen Antigens prä- und posttherapeutisch bestimmt. Der 29fach erhöhte Wert sank postoperativ deutlich, wies jedoch auf eine Resttumorlast hin, die sich in Form von Lungenmetastasen fand. Der Krankheitsverlauf bei Patienten mit adenosquamösem Karzinom im Kopf-Hals-Bereich zeigt wegen der Grenzen der therapeutischen Möglichkeiten die Wichtigkeit der möglichst frühzeitigen histologischen Diagnosestellung.

Abstract

A rare case of adenosquamous carcinoma in a 74 year-old man is reported. Presenting as a nodule on the soft palate, diagnosis was prolonged because of the benign macroscopic aspect. CT-scan and MR-tomography showed an encapsulated lesion but biopsy and histologic examination revealed the typical features of adenosquamous carcinoma. The tumour consisted of adenocarcinoma and squamous cell carcinoma in close proximity to minor salivary glands of which the tumour seemed to have its origin. This entity, although rare in the head and neck region has been documented to be very aggressive with early regional and hematogenic metastasis. Therefore it has to be distinguished from other tumours, especially from mucoepidermoid carcinomas of the salivary glands, which have a better prognosis. Adenosquamous carcinoma is considered to have poor radiosensitivity and chemotherapeutic approaches have also not been successful in the literature. In our case radical surgic therapy was performed by excision of the whole soft palate and bilateral neck dissection. This resulted in total removal of the tumour but revealed bilateral lymph node metastases. Vital functions were saved by reconstruction of the palate with a free vascularized tensor-fasciae-latae-perforator-flap. For the first time in a case of adenosquamous carcinoma carcinoembryonic antigen in serum was monitored. A pretherapeutical 29-fold elevation resulted in a marked decrease after surgery, but supranormal values indicated remaining tumour burden which was found in metastases in the lung. Because of the limitations in therapy, early histologic diagnosis is most important in this highly malignant tumour.

Schlüsselwörter

Adenosquamöses Karzinom - Gaumen - Tensor-fasciae-latae-Perforator-Lappen - Karzinoembryonales Antigen

Key words

Adenosquamous carcinoma - Palate - Tensor-fasciae-latae-perforator-flap - Carcinoembryonic antigen

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