Zusammenfassung
Hintergrund: Adenoidzystische Karzinome (ACC)
stellen wegen ihrer diskreten initialen Symptomatik und des aggressiven
infiltrierenden Wachstums mit perineuraler Ausbreitung eine besondere
diagnostische und therapeutische Herausforderung dar.
Patienten: In die retrospektive Untersuchung
gingen 54 Patienten mit einem ACC des Kopf-Hals-Bereiches ein, deren
Durchschnittsalter 55,5 (24 - 77) Jahre war.
Ergebnisse: Das Geschlechtsverhältnis
lag bei 57 % Frauen und 43 % Männern. In 26
Fällen waren die großen Speicheldrüsen betroffen. Die genaue
Verteilung der Tumoren war: Gl. parotidea (n = 18), Gl.
submandibularis (n = 8), Mundhöhle
(n = 10), Nasennebenhöhlen
(n = 11), Nasopharynx (n = 4) und
Larynx (n = 3). Eine Infiltration der Schädelbasis
lag bei 16 Patienten vor. Nach durchschnittlich mehrmonatiger Anamnesedauer
waren die häufigsten Symptome eine tumorbedingte Schwellung und Schmerzen.
In 4 Fällen trat eine Fazialisparese auf. Eine histologische
Subtypisierung ergab in vier Fällen einen tubulären Typ, in 28 einen
cribriformen und in 12 einen soliden, während zehnmal keine eindeutige
Zuordnung möglich war. Bis auf einen Patienten wurden alle einer
operativen Therapie unterzogen. In 25 Fällen wurde eine postoperative
Radiatio angeschlossen, sechsmal in Kombination mit einer Chemotherapie.
Dennoch traten bei 60 % der Patienten Rezidive auf.
Lymphknotenmetastasen wurden nach einer durchschnittlichen Latenz von 3,3
Jahren in 13 Patienten beobachtet, dagegen entwickelten sich vorwiegend
pulmonale Fernmetastasen nach 5,8 Jahren deutlich später. Die kumulative
Überlebenswahrscheinlichkeit betrug nach 2 Jahren 84,38 %,
nach 5 Jahren 75,90 %, nach 10 Jahren 50,49 % und
nach 20 Jahren 20,11 %. Statistisch signifikante ungünstige
Prognosefaktoren waren neben männlichem Geschlecht, eine
Schädelbasisinfiltration und der histolgische Nachweis einer perineuralen
und -vaskulären Infiltration.
Schlussfolgerung: Wegen des
ungewöhnlichen tumorbiologischen Verhaltens mit einem langsamen Wachstum
auf der einen Seite und einer lokal aggressiv infiltrierenden Ausbreitung, ist
das ACC eine für den Kliniker herausfordernde Tumorerkrankung, deren
adäquate Behandlung kein standardisiertes Regime zulässt. Wegen der
Rezidivneigung ist eine lebenslange Nachsorge notwendig.
Abstract
Background: Due to the discreet initial
symptoms and the locally aggressive infiltration with perineural spread the
adenoidcystic carcinoma (ACC) presents a special diagnostical and therapeutical
challenge.
Patients : In a retrospective study the forms
of 54 patients were analysed, whose average age was 55.5
(24 - 77) years.
Results: The sex ratio showed a slight female
preponderance with 57 % to 43 %. The major salivary
glands were affected in 26cases. The exact distribution of the ACC was: parotid
gland (n = 18), submandibular gland
(n = 8), oral cavity (n = 10),
paranasal sinuses (n = 11), nasopharynx
(n = 4) and larynx (n = 3). The most
common symptoms were a tumor-related swelling and pain which persisted for a
duration of several months after final diagnosis could be established. Facial
palsy was observed in 4 patients. Histological examination revealed a tubular
subtype in 4 cases, in 28 cases a cribriforme and in 12 cases a solid subtype.
No definitive differentiation was possible in 10 specimens. The skull base was
infiltrated in 16 patients. Except one patient all 54 underwent surgical
therapy. Postoperative radiotherapy was additionally given in 25 cases which
was combined with a chemotherapy in 6 patients. Nevertheless ACC recurred in
60 % of our patients. Lymphnode metastases were observed in 13
patients after a latency of 3.3 years in average, but predominantly pulmonary
metastases as distant spread developed in 18 patients after 5.8 years
significantly later. The overall survival rate was 84.38 % after
2 years, 75.90 % after 5 years, 50.49 % after 10
years and 20.11 % after 20 years. Male sex, infiltration of the
skull base and histological evidence of perineural and perivascular spread
proved to be statistically significant factors for an unfavourable
prognosis.
Conclusions: Due to the uncommon biological
behaviour with a slow growth on the one hand side and an aggressive local
invasion on the other hand side the ACC can be regarded as a challenging
malignant disease for the clinician whose adequate therapy does not allow any
standardized regime. The tendency for recurrence even after a period clinically
free of symptoms makes a life long follow-up mandatory.
Schlüsselwörter
Adenoidzystisches Karzinom - Gl. parotidea - Gl. submandibularis - Mundhöhle - Nasennebenhöhlen - Nasopharynx - Larynx
Key words
Adenoid cystic carcinoma - Parotid gland - Submandibular gland - Oral cavity - Paranasal sinuses - Nasopharynx - Larynx
