Primäre kutane Aktinomykose am Gesicht

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Zusammenfassung

Die primäre kutane Aktinomykose ist eine seltene Manifestationsform der Infektion mit Aktinomyces species. Hier berichten wir den Fall eines 51-jährigen Patienten, bei dem eine Probeexzision aus dem langsam wachsenden ca. 1,5 × 2,0 cm kutan-subkutanen Knoten an der linken Wange die Diagnose Aktinomykose ergab. Der Knoten ging von der Dermis aus und hatte keinen Kontakt zu tieferen Weichteilgeweben oder Knochen des Gesichtes, so dass die Diagnose einer primär-kutanen Aktinomykose gestellt werden konnte. Abheilung wurde mittels Radikalexzision und anschließend Antibiose (Penicillin G 20 Mio IE/d über 4 Wochen) erzielt.

Abstract

Primary cutaneous actinomycosis is only occasionally diagnosed. We observed a 51 year old male patient with a slowly growing, at presentation 1,5 × 2,0 cm measuring, strictly cutaneous-subcutaneous tumor at the left cheek. After diagnostic tissue biopsy we treated the tumor by complete excision and consequent antibiosis with penicillin G for 4 weeks. Since there was no involvement of further soft tissues or bones of the face we diagnosed a primary cutaneous actinomycosis.

Einführung

Die Aktinomykose ist eine bakterielle durch die anaeroben Actinomyzeten-Species (häufigster pathogener Vertreter: Actinomyces israelii) verursachte chronische, purulente und granulomatöse Infektionskrankheit mit charakteristischem, jedoch nicht spezifischem histologischen Bild [5] [9]. Actinomyces israelii ist ein in der physiologischen Mundhöhlenflora vorkommender fakultativ pathogener Erreger. In der Regel handelt es sich bei der Aktinomykose aber um eine Mischinfektion, bei der neben Actinomyces israelii Staphylokokken, Streptokokken, Pseudomonas aeruginosa, Fusobakterien u. a. auftreten [5]. Die Aktinomykose kann alle Organe und Gewebe des Körpers befallen [3]. Wie für fakultativ pathogene Erreger typisch, erfolgt auch bei Aktinomykose die Invasion des Erregers stets sekundär auf dem Boden einer vorausgegangenen Gewebeverletzung (Tab. [1]). Diese letztere kann eine lokale Krankheit, eine anatomischen Anomalie [11], ein Trauma [2] [17] oder operativer Eingriff sein (typischerweise Zahnextraktion [9]).

Tab. 1 Voraussetzungen für Gewebeinvasion durch Actinomyces

Lokale Krankheiten

periodontaler Abszess

Lungenabszess

Bronchiektasien

Appendizitis

Tumoren (Darm, Lungen, Mund, Rachen)

Anatomische Anomalien

branchiogene Fistel

Urachus

Pilonidalsinus

Trauma

offener Kieferbruch

Stichverletzung

Bissverletzung

Insektenstich

Operative Eingriffe

Zahnextraktion

Tonsilektomie

Enddarmoperationen

Man unterscheidet klinisch 5 Manifestationsformen der Aktinomykose: Die häufigste zervikofaziale (60 - 80 % aller Fälle), die thorakale (15-25 %), die abdominelle Form (5-15 %) und die relativ seltenen primär-kutanen und pelvinen Formen [5]. Wir berichten hier über einen 51-jährigen Mann mit einer primär-kutanen Aktinomykose des Gesichtes.

Kasuistik

Anamnese

Zwei Monate vor der Vorstellung trat ein langsam wachsendes „Knötchen” an der linken Wange auf. Eine Probeexzision ergab die Diagnose Aktinomykose. Verletzungen an der linken Wange waren nicht eruierbar. Zwei Monate vor dem Auftreten des Knötchens war eine Zahnextraktion vorgenommen worden.

Befund

51-jähriger Patient in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. An der linken Wange etwa 1,5 × 2,0 cm durchmessende, unscharf begrenzte, braun-livide, indurierte Plaque mit 0,5 cm durchmessendem Ulkus (Abb. [1]). Palpatorisch keine Hinweise für ein transmurales Wachstum oder Mitbeteiligung der Mundschleimhaut oder der Submukosa. Keine regionäre Lymphknoten vergrößert tastbar. Eine konsiliarische Untersuchung an der Klinik für Mund- und Gesichtschirurgie des Universitätsklinikums Lübeck ergab Z. n. Extraktion des Eckzahns am Oberkiefer rechts vor etwa 4 Monaten und sowohl klinisch als auch röntgenologisch kein Anhalt für dentogene Ursache der Aktinomykose.

Abb. 1 Aktinomykose der linken Wange.

Laborwerte

BSG 15/28; γ-GT 88 U/l. Sonstige Laborwerte im Normbereich, insbesondere keine Laborhinweise auf eine Immunsuppression.

Bakteriologische Untersuchung

Nach sechstägiger Bebrütung des intraoperativ abgenommenen Materials kein Nachweis von Keimwachstum.

Dermatohistologische Begutachtung

Kompakte, teilweise verbreiterte Hornschicht. Unregelmäßiges Epidermisband mit abwechselnd Akanthose und atrophischer Verdünnung. Im Korium findet sich eine relativ hoch liegende abszedierende Entzündungsreaktion mit ausgeprägter interstitieller Hämorrhagie (Abb. [2]). Umgeben von dichten neutrophilen Infiltraten findet sich an zwei Stellen ein amorphes, eosinophiles, in der PAS- und Gram-Färbungen positiv darstellbares Material, das im Randbereich radiäre Ausziehungen aufweist und typischen Drusen entspricht (Abb. [3] u. [4]). Angrenzend an die abszendierende Entzündung finden sich lympho-histiozytäre Infiltrate, außerdem fokal Fibrose des Koriums.

Abb. 2 Kutane Aktinomykose: Übersicht (Hematoxylin-Eosin, 25 × ).

Abb. 3 Kutane Aktinomykose: Übersicht mit Darstellung von Druse (PAS, 100 × ).

Abb. 4 Kutane Aktinomykose: Detail mit Darstellung von Drusen und grampositiven Bakterienkolonien (Gram, 160 × ).

Therapie und Verlauf

Aufgrund des klinischen Bildes und der Histologie wurde die Diagnose Aktinomykose gestellt. Es erfolgte Abheilung nach Exzision des befallenen Hautareals in Lokalanästhesie und systemischer antibiotischer Therapie (Penicillin G 20 Mio. Einheiten täglich in 3 Einzeldosen) über insgesamt 4 Wochen.

Kommentar

Kutane Manifestationen treten bei Aktinomykose häufig auf und können prinzipiell auf drei Wegen entstehen:

1. Bei der sehr seltenen primär-kutanen Aktinomykose, die durch direkte Inokulation nach Hautverletzung entsteht und in der Regel exponierte Hautareale betrifft [7] [13] [15] [17].

2. Bei der zervikofazialen oder thorakalen Aktinomykose, die am häufigsten auftritt, erfolgt die Hautbeteiligung per continuitatem [12] [16] [19] [20] [21].

3. Schließlich als „metastatische” Aktinomykose an Haut und Subkutis, die durch hämatogene Generalisation bei immunsupprimierten Patienten auftreten kann [4] [10] [18].

Das klinische Bild aller Hautmanifestationen ist, unabhängig vom Entstehungsweg, charakterisiert durch derbe, braun-livide, teils knotige, teils plattenförmige Weichteilinduration mit Narben- und Fistelbildung, aus denen eitrige Flüssigkeit eventuell mit gelblichen Granula abgesondert wird. Die Granula entsprechen histologisch den Drusen, d. h. Bakterienmakrokolonien. Große Fisteln kommen insbesondere bei sekundärem Befall der Haut aus Hauptherden in benachbarten Geweben vor [5]. Beim Vollbild wird die Verdachtsdiagnose häufig bereits klinisch gestellt und histologisch (granulomatöse und abszedierende Entzündung mit Drusennachweis) bzw. bakteriologisch (kultureller Nachweis der anaeroben Aktinomyzeten in speziellen Nährböden) bestätigt [1] [3]. Kulturen von Aktinomyces israelii werden nach 2 - 4 Tagen Inkubation unter anaeroben Bedingungen bei 37 °C nachgewiesen [5].

Im vorliegenden Fall handelt es sich, obwohl im Gesicht lokalisiert, nicht um das „klassische” Präsentationsbild der zervikofazialen Aktinomykose, sondern am ehesten um das viel seltenere Bild einer primär-kutanen Aktinomykose der Gesichtshaut. Dafür spricht vor allem das klinische Ausbreitungsmuster des solitären Herdes an einem exponierten Hautareal mit Manifestation ausschließlich an der Haut und angrenzenden Subkutis, ohne transmuralen Befall der tieferen Weichteile der Wange oder Knochenbeteiligung und ohne Nachweis von weiteren Aktinomykoseherden im Körper. Die viel häufigere zervikofaziale Form geht zumeist von der Mundhöhle aus und wird durch eine frühzeitige Knochenbeteiligung und Übergreifen auf anatomisch benachbarte Strukturen (Mundboden, Halsorgane, Kieferhöhlen, Orbita, intrakranialler Raum, Mediastinum) einschließlich der Haut kompliziert [5]. Auch ein „metastatischer” Herd scheidet bei dem sonst gesunden immunkompetenten Patienten aus. Ein entsprechendes Trauma als Inokulationsmoment konnte nicht eruiert werden, es könnte sich aber dabei auch um eine nicht bemerkte Bagatellverletzung handeln, wie z. B. im Rahmen der Rasur.

Klinisch-differenzialdiagnostisch kommen in unserem Fall vor allem Tuberculosis cutis colliquativa, Nokardiose sowie Weichteiltumoren oder Tumormetastasen infrage (vgl. auch [8] [14] [22]). Aufgrund des histologischen Bildes konnte man alle Differenzialdiagnosen bis auf die Nokardiose ausschließen. Der bakteriologische Nachweis der Aktinomyzeten ist zwar im vorliegenden Fall nicht gelungen, die klinischen Merkmale sprechen aber für das Vorliegen einer Aktinomykose: Es bestanden bei dem Patienten keine prädisponierende Faktoren für eine opportunistische Infektion, wie es meist bei der Nokardiose der Fall ist und kein sporotrichoides Ausbreitungsmuster trotzt monatelangem Verlauf. Auch anderen Autoren ist der kulturelle Nachweis der Actinomyceten bei Fällen einer primär-kutanen Aktinomykose nicht gelungen [13]. Aufgrund des klinischen Bildes und der histologischen Befunde stellten wir in diesem Falle die Diagnose „primäre kutane Aktinomykose”.

Die Aktinomykose ist eine chronisch verlaufende Krankheit, die eine ausgedehnte fibrotische Gewebereaktion induziert. Sie muss unverzüglich behandelt werden. Unbehandelt kann sie letal verlaufen [5]. Häufige Folgen einer erst spät behandelten Aktinomykose sind insbesondere ausgedehnte Funktionseinbußen, in seltenen Fällen auch maligne Entartung im Bereich der chronischen Entzündung [6]. Ein rasches Ansprechen der Antibiose ist jedoch nicht zu erwarten, da im fibrotischen Gewebe keine hohe Antibiotika-Titer rasch erreicht werden können [5]. Die Therapie erster Wahl für die kutane Aktinomykose sind daher die Inzision und Drainage der Abszesse oder wenn möglich die komplette Exzision der betroffenen Areale in Kombination mit systemischer Antibiose über Wochen. Die bei den grampositiven Bakterien wirksamen Antibiotika werden auch bei Actinomyces israelii eingesetzt. Antibiotikum erster Wahl ist Penicillin G in einer Dosierung von 20 Mio. IE/Tag i. v. über 4 - 6 Wochen, in Abhängigkeit vom klinischen Bild und Radikalität des operativen Vorgehens. Als Alternativen bei Penicillinallergie kommen Tetrazykline (1,5 - 2 g/Tag), Lincomycin (1,5 - 2 g/Tag) oder Doxycyclin (200 mg/Tag) infrage [5]. Bei disseminierter Aktinomykose bei immunsupprimierten Patienten hat sich auch Minocyclin bewährt [18]. Unser Patient konnte radikal operiert werden, so dass die Antibiose nach 4 Wochen bereits abgesetzt werden konnte. Er ist bis jetzt, 30 Monate nach Behandlung, rezidivfrei.

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