Hepatopulmonales Syndrom

Einleitung Eine 75-jährige Patientin wurde zur Abklärung einer seit drei Monaten bestehenden Dyspnoe und einer unklaren Hypoxämie in unsere Klinik vorstellig. Die Patientin leidet zudem an einer bislang nicht näher bezeichneten Lebererkrankung.

In der arteriellen Blutgasanalyse imponierten eine Hyperventilation und eine Hypoxämie. Im Labor zeigten sich eine Leukopenie, eine Thrombozytopenie, leicht erhöhte Transaminasen und Cholestaseparameter. In der Lungenfunktion ergab sich kein Anhalt für eine Ventilationsstörung. In der Diffusionsmessung zeigte sich eine mittelgradige Diffusionsstörung. CT-graphisch zeigten sich keine Auffälligkeiten im Parenchym der Lunge, wohl aber zeigten sich eine leichte Dilatation der pulmonalen Gefäße in den basalen Abschnitten, eine Splenomegalie und eine Leberzirrhose. Serologisch konnte Anti-HCV Antikörper nachgewiesen werden.

Bei Verdacht auf ein hepatopulmonales Syndrom (HPS) zeigte sich in der Echokardiographie mit Kontrastmittel ein deutlicher Übertritt von Rechtsherzkontrastmittel nach links (nach 5-6 Schlägen) und damit ein Hinweis für einen intrapulmonalen Shunt. In Kombination mit der Lebererkrankung (Leberzirrhose) und der Hypoxämie liegt ein hepatopulmonales Syndrom vor (Klassische Trias).

Fazit Charakteristisch für das HPS sind die massiven Vasodilatationen auf präkapillärem und kapillärem Niveau und Shunts der pulmonalen Gefäße. Die genaue Pathogenese ist unklar. Angeschuldigt für die Vasodilatation werden vor allem Stickstoffmonoxid und Endothelin-1.

Als Goldstandard zum Nachweis einer intrapulmonalen Vasodilatation gilt die Echokardiographie mit Kontrastmittel.

Die Therapieoptionen sind limitiert. Letztendlich ist die Lebertransplantation die einzige kurative Therapie. Eine medikamentöse Therapie, Sauerstofftherapie und Anlage eines TIPPS können erwogen werden bei Patienten, die nicht transplantiert werden können. Aufgrund des Alters kommt eine Transplantation für unsere Patientin nicht in Frage. Sofern die HCV-RNA-PCR bei unserer Patientin positiv ist, muss auch an eine Therapie der chronischen Hepatitis C gedacht werden, da es Fallberichte in der Literatur gibt, die eine Besserung des HPS nach Therapie der chronischen Hepatitis C dokumentieren

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Article published online:
09 March 2023