Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0043-109692
Limbokeratoplastik bei gelatinöser Hornhautdystrophie
Penetrating Limbokeratoplasty for Gelatinous Corneal DystrophyPublication History
eingereicht 30 January 2017
akzeptiert 23 March 2017
Publication Date:
06 July 2017 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klimo/201902/lookinside/thumbnails/10-1055-s-0043-109692_kl1740-1.jpg)
Zusammenfassung
Hintergrund Die gelatinöse Hornhautdystrophie ist in Europa und Nordamerika eine sehr seltene Erkrankung. Meist kommt es vor dem 20. Lebensjahr zu Augenschmerzen, Fotophobie und Visusverlust. Aufgrund häufiger Rezidive nach konventioneller Keratoplastik wurde die Transplantation von Limbusstammzellen vorgeschlagen. Wir zeigen unsere Ergebnisse der Limbokeratoplastik, einer kombinierten Hornhaut- und Limbusstammzelltransplantation, bei dieser Indikation.
Methoden Wir präsentieren eine konsekutive Serie von 7 Augen mit gelatinöser Hornhautdystrophie, die wir mit einer Limbokeratoplastik versorgt haben. Vier Augen von 3 Patienten waren im Vorfeld teils mehrfach mit einer konventionellen Hornhauttransplantation versorgt worden. Wir beurteilten den Verlauf im Hinblick auf Rezidive der Hornhautdystrophie, Abstoßungsreaktionen, Transplantatüberleben und das Auftreten eines Sekundärglaukoms mit der Kaplan-Meier-Methode.
Ergebnisse Das mediane Alter bei Operation lag bei 35 Jahren. Postoperativ erfolgte bei allen Patienten eine Behandlung mit topischen Steroiden sowie systemisch mit Mycophenolat-Mofetil. Das mediane Transplantatüberleben nach Limbokeratoplastik lag bei 6 Jahren. Die mediane Zeit bis zum Auftreten eines Rezidivs lag bei 3 Jahren. Die erste endotheliale Abstoßungsreaktion trat im Median nach 2,5 Jahren auf.
Diskussion Die Limbokeratoplastik bietet die Möglichkeit, den Visus der Patienten über eine lange Zeitspanne wiederherzustellen. Die gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie bleibt aber dennoch eine therapeutische Herausforderung. Durch simultane Transplantation von Limbusstammzellen und einer klaren Hornhaut mittels Limbokeratoplastik sind Rezidive nicht dauerhaft zu verhindern. Dies hängt auch mit dem Absetzen einer ausreichenden lokalen und systemischen Immunmodulation zusammen.
Abstract
Background Gelatinous corneal dystrophy is a very rare disease in Europe and North America. Patients suffer from pain, photophobia and loss of vision, usually before the age of 20. Transplantation of limbal stem cells was proposed due to the high rate of recurrence after conventional penetrating keratoplasty. We present the results of penetrating limbokeratoplasty, a combined transplantation of cornea and limbal stem cells, in patients with gelatinous corneal dystrophy.
Methods We present a series of 7 consecutive eyes with gelatinous corneal dystrophy, which were treated with penetrating limbokeratoplasty–4 eyes of 3 patients had already undergone multiple conventional corneal transplantations. We evaluated the follow-up regarding recurrences of the disease, graft rejections, clear graft survival and incidence of secondary glaucoma with the Kaplan-Meier method.
Results Median age at surgery was 35 years. Postoperative treatment included topical steroids and systemic mycophenolate mofetil in all patients. Median graft survival was 6 years. Median time to a recurrence was 3 years. Median time to the first endothelial graft rejection was 2.5 years.
Conclusion Penetrating limbokeratoplasty offers a possibility to restore visual acuity over a long period of time. However, gelatinous corneal dystrophy remains a therapeutic challenge. Even with simultaneous transplantation of cornea and limbal stem cells, recurrences of the disease cannot be prevented permanently. This is also connected with discontinuing a sufficient local and systemic immunosuppression.
-
Literatur
- 1 Weiss JS, Møller HU, Aldave AJ. et al. IC3D classification of corneal dystrophies – edition 2. Cornea 2015; 34: 117-159
- 2 Nakaizumi G. A rare case of corneal dystrophy. Acta Soc Ophthalmol Jpn 1914; 18: 949-950
- 3 Akiya S, Furukawa H, Sakamoto H. et al. Histopathologic and immunohistochemical findings in gelatinous drop-like corneal dystrophy. Ophthalmic Res 1990; 22: 371-376
- 4 Kawasaki S, Kinoshita S. Clinical and basic aspects of gelatinous drop-like corneal dystrophy. Dev Ophthalmol 2011; 48: 97-115
- 5 Tsujikawa M. Gelatinous drop-like corneal dystrophy. Cornea 2012; 31 (Suppl. 01) S37-S40
- 6 Ha NT, Fujiki K, Hotta Y. et al. Q118X mutation of M1S1 gene caused gelatinous drop-like corneal dystrophy: the P501T of BIGH3 gene found in a family with gelatinous drop-like corneal dystrophy. Am J Ophthalmol 2000; 130: 119-120
- 7 Shimazaki J, Hida T, Inoue M. et al. Long-term follow-up of patients with familial subepithelial amyloidosis of the cornea. Ophthalmology 1995; 102: 139-144
- 8 Ohnishi Y, Shinoda Y, Ishibashi T. et al. The origin of amyloid in gelatinous drop-like corneal dystrophy. Curr Eye Res 1982; 2: 225-231
- 9 Shimazaki J, Shimmura S, Tsubota K. Limbal stem cell transplantation for the treatment of subepithelial amyloidosis of the cornea (gelatinous drop-like dystrophy). Cornea 2002; 21: 177-180
- 10 Higaki S, Hori Y, Maeda N. et al. Longterm results of deep lamellar keratoplasty using grafts with endothelium. Acta Ophthalmol 2008; 86: 49-52
- 11 Alex AF, Eter N, Uhlig CE. Combined excimer laser photoablation and amniotic membrane overlay for relief of symptomatic discomfort in gelatinous drop-like corneal dystrophy. Cornea 2015; 34: 1316-1317
- 12 Fadlallah A, Jakobiec FA, Mendoza PR. et al. Boston type I keratoprosthesis for treatment of gelatinous drop-like corneal dystrophy after repeated graft failure. Semin Ophthalmol 2015; 30: 150-153
- 13 Sundmacher R, Reinhard T, Althaus C. [Homologous central limbo-keratoplasty in limbus stem cell damage. Retrospective study of 3 yearsʼ experience]. Ophthalmologe 1997; 94: 897-901
- 14 Sundmacher R, Reinhard T. Central corneolimbal transplantation under systemic ciclosporin A cover for severe limbal stem cell insufficiency. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1996; 234 (Suppl. 01) S122-S125
- 15 Eberwein P, Böhringer D, Schwartzkopff J. et al. Allogenic limbo-keratoplasty with conjunctivoplasty, mitomycin C, and amniotic membrane for bilateral limbal stem cell deficiency. Ophthalmology 2012; 119: 930-937
- 16 Lang SJ, Böhringer D, Geerling G. et al. Long-term results of allogenic penetrating limbo-keratoplasty: 20 years of experience. Eye (Lond) 2017; 31: 372-378
- 17 Reinhard T, Spelsberg H, Henke L. et al. Long-term results of allogeneic penetrating limbo-keratoplasty in total limbal stem cell deficiency. Ophthalmology 2004; 111: 775-782
- 18 Reinhard T, Sundmacher R, Spelsberg H. et al. Homologous penetrating central limbo-keratoplasty (HPCLK) in bilateral limbal stem cell insufficiency. Acta Ophthalmol Scand 1999; 77: 663-667
- 19 Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc 1958; 53: 457-481
- 20 Movahedan H, Anvari-Ardekani HR, Nowroozzadeh MH. Limbal stem cell transplantation for gelatinous drop-like corneal dystrophy. J Ophthalmic Vis Res 2013; 8: 107-112