Seltener Fallbericht – Mukoepidermoides Karzinom (MEC) der Vulva

Anamnese Eine 39-jährige Patientin stellte sich mit einer unklaren Raumforderung der Labia majora rechts vor. Seit 2 Jahren bestehend, etwas größenprogredient, löst geringen Druckschmerz beim Sitzen aus. Zustand nach Adenokarzinom der Zervix FIGO IIB vor 2 Jahren, erstdiagnostiziert in der 27. SSW, mit initial neoadjuvanter Chemotherapie sowie simultaner Radiochemotherapie nach Entbindung behandelt.

Diagnose Eine ca. 1 x 1 cm erhabene scharf abgrenzbare Raumforderung an der Labia majora rechts ([Abb. 1]); Lymphknoten inguinal beidseits frei. Bei klinisch V.a. Atherom DD Fibrom erfolgte die lokale Exzision. Histologisch zeigte sich zunächst ein V. a. Talgdrüsenadenom. Die klinische Verlaufskontrolle ergab erneut eine exophytische Raumforderung ([Abb. 2]). Die Fusionspanel-Analyse wies eine CRTC1::MAML2-Genfusion nach, pathognomonisch für ein Mukoepidermoidkarzinom (MEC) (neben einem Hiradenokarzinom der Hautadnexe), die maximale Infiltrationstiefe betrug 4 mm.

Abb. 1 Ausgangsbefund.

Abb. 2 Verlaufsbefund 2 Monate später.

Therapie und Verlauf Zum vulvären MEC existiert eine Fallbeschreibung. Daher wurde analog zum MEC des Kopf-Hals-Bereichs eine lokale Weichgewebsresektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand mittels Hemivulvektomie rechts und Sentinel-Node-Biopsie (SNB) vorgeschlagen; die Patientin lehnte die SNB ab. Das endgültige Tumorstadium lautete: pT1b L0 V0 Pn0 low-grade R0. Bisherige Nachsorgen über 1 Jahr waren unauffällig.

Zusammenfassung Mukoepidermoidkarzinome der Vulva stellen eine Rarität dar. Ein Fusionpanel bestätigt die charakteristische CRTC1::MAML2-Genfusion. Es gibt keine Daten in der Literatur über die Prognose.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
11. Oktober 2022