Aberranter Abgang der rechten Koronararterie aus der Pulmonalarterie (ARCAPA) in der Computertomografie-Angiografie bei einem asymptomatischen jungen Erwachsenen mit VACTERL-Assoziation

Einleitung

Ursprungsanomalien der Koronararterien aus dem Pulmonalarterienhauptstamm sind sehr seltene Fehlbildungen. In einem Großteil dieser Fälle ist dabei die linke Koronararterie betroffen (sog. ALCAPA-Anomalie, Anomalous left coronary origin from the pulmonary artery oder Bland-White-Garland Syndrom). Weit weniger häufig ist die rechte Koronararterie betroffen, die sog. ARCAPA-Anomalie (Anomalous right coronary artery origin from the pulmonary artery) (Williams IA et al. Am Heart J 2006; 152: 1004). In beiden Fällen kommt es aufgrund von Kurzschlussverbindungen zwischen den Koronararterien zu einer Flussumkehr im Sinne eines extrakardialen Links-Rechts-Shunts. Die klinische Präsentation umfasst ein sehr heterogenes Spektrum von Symptomen der Myokardischämien bis zum plötzlichen Herztod. Die Ursprungsanomalien können aber auch Zufallsbefund bei asymptomatischem Patienten sein. Für die klinische Signifikanz der Ursprungsanomalien dürften der myokardiale Sauerstoffbedarf sowie die Ausdehnung des kritisch minderperfundierten Myokardanteils entscheidende Faktoren sein. Die ARCAPA kann isoliert oder in Verbindung mit anderen kardialen Fehlbildungen auftreten wie einer bikuspiden Aortenklappe, Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten, hypoplastischem Linksherz und der Fallot‘schen Tetralogie (Turiy Y et al. Ann Thorac Surg 2015; 100: 2346). Wir beschreiben den seltenen Fall einer ARCAPA-Ursprungsanomalie diagnostiziert in einer Computertomografie-Angiografie (CTA) der Koronararterien bei einem jungen asymptomatischen Erwachsenen mit VACTERL-Assoziation (Akronym für Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheoesophageal fistula/Esophageal atresia, Renal and Limb defects).