Ungewöhnliche Ursachen einer Cholestase im Kindesalter

Einleitung und Ziel: Eine Cholestase im Kindesalter findet sich bei Säuglingen aufgrund von Gallenwegsfehlbildungen wie Gallengangsatresien, -erweiterungen oder -zysten oder aufgrund syndromaler Erkrankungen sowie bei Transporterdefekten. Andere Ursachen können endokrinologische und metabolische Störungen oder aber Infektionen sein, die zu akuten, chronischen oder intermittierenden Cholestasen führen. Im Folgenden sollen 2 Fälle ungewöhnlicher Ursachen einer intermittierenden sowie einer akuten Cholestase vorgestellt werden.

Methode: Pat. 1: Ein 9-jähriger Junge stellt sich wegen rezidivierender Oberbauchschmerzen sowie rezidivierend erhöhter Transaminasen und erhöhter Gamma-GT vor. Ambulant erfolgten mehrere unauffällige Oberbauchsonographien. Bei einer Akutsonographie zeigte sich eine Hepatomegalie sowie eine mäßige intrahepatische Cholestase und eine zweite zystische Struktur in Höhe des Gallenblasen-Infundibulums. Pat. 2: Ein 11-jähriges Mädchen wurde aufgrund einer akuten Cholestase, Oberbauch-Schmerzen und Übelkeit vorstellig und wies in der Sonographie eine massive extrahepatische sowie intrahepatische Cholestase bei papillennahem Abflusshindernis ohne eindeutigen Konkrementnachweis auf. Außerdem kam eine Raumforderung am linken oberen Nierenpol zur Darstellung. Bei beiden Patienten erfolgte im Verlauf ein MRT des Abdomens inclusive einer MRCP sowie bei Pat. 1 eine Untersuchung mit gallegängigem i. v.-Kontrastmittel mit Spätaufnahmen.

Ergebnis: Bei unserem ersten Patienten konnten wir mit Hilfe der MRT mit Primovist i. v. eine Gallenblasenduplikatur vom H-Typ beweisen, die nach Reizmahlzeit durch einen Ventilmechanismus eine Größenzunahme der Duplikationszyste verursachte, die wiederum zu einer Kompression der Hepaticusgabel mit resultierender intrahepatischer Cholestase führte. Bei unserer 2. Patientin war die Cholestase durch eine LK-Metastase peripankreatisch in Höhe der Papille bei Nierentumor li. verursacht und konnte durch die DWI-Bildgebung bewiesen werden.

Schlussfolgerung: Patienten mit unklarer Cholestase sollten in der Akutphase sonographiert und nach initialer Ultraschalldiagnostik bei nicht eindeutig zu klärender Ursache möglichst mit MRT weiter abgeklärt werden. Eine gute Planung der Untersuchung und auch der Einsatz eines in der Pädiatrie nicht zugelassenen Kontrastmittels kann das Ergebnis und die zielführende weitere Therapie entscheidend beeinflussen.

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Article published online:
19 August 2021