Fulminante Enzephalitis viraler Genese mit letalem Ausgang

Einleitung und Ziel: Eine durch das Borna disease virus 1 ausgelöste BoDV-1-Enzephalitis ist eine in Teilen Deutschlands endemische Zoonose. In den letzten 2 Jahren werden zunehmende BoDV-1-Infektionen beim Menschen identifiziert.

Methode: Wir berichten von zwei Kindern, die infolge einer fulminanten Enzephalitis auf unserer Intensivstation verstorben sind. Die Diagnose einer Bornavirus-Enzephalitis wurde post mortem am Hirnbiopsat gestellt

Ergebnis: Patientin 1: Nach initial unspezifischen Symptomen wie Abgeschlagenheit wurde ein 13-jähriges Mädchen bei akuter Verschlechterung mit Fieber und neurologischen Auffälligkeiten (zunehmende Somnolenz mit fehlenden Schluckreflexen, Dysarthrie, Gangstörung) auf unsere Intensivstation aufgenommen. Im Liquor zeigte sich eine mono-, lymphozytäre Pleozytose; die ausführliche Erregerdiagnostik blieb unauffällig, ebenso die Untersuchung antineuronaler Antikörper. In der cMRT zeigten sich im Verlauf zunehmende Signalalterationen der Basalganglien und ein ausgeprägtes Hirnödem. Nach dreiwöchiger intensivmedizinischer Betreuung kam es zu einer unteren Einklemmung mit exitus letalis. In der post mortem durchgeführten immunhistochemischen Untersuchung des Gehirns ließen sich Bornavirus (BoDV-1) -haltige Zellen nachweisen. Dies wurde durch Nachweis von BoDV-1-RNA in der in-situ-Hybridisierung und mittels PCR bestätigt. Patient 2: Ein 12-jähriger Junge wurde nach unspezifischen Symptomen mit Fieber und neurologischer Verschlechterung (Somnolenz, Dysarthrie, Gangstörung) auf die Intensivstation aufgenommen. Klinische, laborchemische und bildgebende Befunde und Verlauf sind nahezu identisch zu Patientin 1. Der Junge verstarb nach Auftreten einer akuten Hirndrucksymptomatik. 4 Jahre später wurde im Hirnbiopsat eine Bornavirus-Enzephalitis nachgewiesen.

Schlussfolgerung: Bei einer Enzephalitis mit fulminantem Verlauf muss an eine Bornavirus-Infektion gedacht und die entsprechende Erregerdiagnostik im Liquor veranlasst werden.

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Article published online:
19 August 2021