Rofo 2021; 193(S 02): S84-S85
DOI: 10.1055/s-0041-1732540
Vorträge GPR 2021

Lebererkrankung bei Patienten mit Fontanzirkulation

Jörg Detlev Moritz, Jan Hinnerk Hansen, Joshua Kian Khodami, Katy Rinne, Inga Voges, Jens Scheewe, Hans-Heiner Kramer, Anselm Uebing
 
 

    Einleitung und Ziel: Bei Patienten mit Fontanzirkulation ist aufgrund der veränderten venösen Druckverhältnisse eine Leberfibrose eine potentiell schwere Folgeerkrankung. Ziel der Studie war es, das Vorkommen von fontanassoziierten Lebererkrankungen (FALD) in den verschiedenen Altersstufen zu untersuchen und mögliche Risikofaktoren für schwerere Verläufe zu erkennen.

    Methode: Als Grundlage dienten Ultraschalluntersuchungen des Abdomens einschließlich der Dopplersonographie der Lebergefäße und der shear-wave Elastographie. Als Kriterien wurden Veränderungen, die für einen Leberumbau oder eine portale Hypertension sprechen, gewählt: abgerundeter Leberunterrand, knotige Leberoberfläche, inhomogene Parenchymtextur, echoreiche Fibroseherde in der Leber, Veränderungen des portalvenösen Flusses, Splenomegalie und Aszites. Zusätzlich wurden Routinelaboruntersuchungen durchgeführt.

    Ergebnis: Insgesamt wurden 240 Patienten mit Fontanzirkulation untersucht, bei denen die Fontanoperation im Median 10 Jahre (7 – 13) zurücklag. Pathologische Ultraschallbefunde wurden bei 184 Patienten (76,6%) erhoben. Fanden sich mehr als zwei pathologische Befunde im Ultraschall, war auch die Lebersteifigkeit erhöht. Je länger die Fontanzirkulation bestand, um so mehr pathologische Veränderungen fanden sich im Ultraschall und Labor als Ausdruck einer ausgeprägteren FALD. Bei höherem zentralvenösem und enddiastolischem Druck im Systemventrikel war die Lebererkrankung ausgeprägter. Bei fortgeschrittener FALD fanden sich ebenfalls häufiger eine beeinträchtigte Ventrikelfunktion und ein fehlender Sinusrhythmus. Als statistisch signifikant für schwerere FALD erwiesen sich längeres Follow-up und höherer zentralvenöser Druck.

    Schlussfolgerung: Veränderungen in Ultraschalluntersuchungen des Abdomens und in Laboruntersuchungen, die auf eine FALD hinweisen, sind in Routinenachuntersuchungen bereits häufig bei Kindern und Jugendlichen unabhängig von der Ventrikelmorphologie nachzuweisen. Schwerere Erkrankungsformen finden sich nach längerem Follow-up und bei höherem zentralvenösem Druck.

    joerg.d.moritz@rad.uni-kiel.de


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    Publication History

    Article published online:
    19 August 2021

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