Z Geburtshilfe Neonatol 2017; 221(S 01): E1-E113
DOI: 10.1055/s-0037-1607872
Poster
Pränatale Diagnostik (Beratung, Screening, Ultraschall)
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Intrauterin rupturierte Omphalozele – ein Fallbeispiel

F Brevis
1   Sana Kliniken Duisburg, Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Duisburg, Germany
,
R Pohle
2   Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln, Germany
,
TM Boemers
2   Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln, Germany
,
M Schmidt
3   Sana Kliniken Duisburg, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Duisburg, Germany
,
F Sina
3   Sana Kliniken Duisburg, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Duisburg, Germany
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Weitere Informationen

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
27. Oktober 2017 (online)

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    Einleitung:

    Bei der Omphalozele handelt es sich um einen angeborenen Bauchwanddefekt, bei dem als Bruchpforte der Nabelschnurring dient. Embryologisch gesehen, unterbleibt die physiologische Rückverlagerung abdomineller Organe; Bauchorgane wie Darm, Magen und teilweise Leber liegen in einem Bruchsack aus Amnion, Wharton'scher Sulze und Peritoneum. Die Prävalenz wird mit 1 – 5 pro 10000 Geburten angegeben.

    In fast der Hälfte der Fälle bestehen weitere Fehlbildungen, teilweise sind chromosomale Anomalien wie Trisomien (13, 18, 21) assoziiert.

    Fallbericht:

    Im Rahmen der Pränataldiagnostik fiel bei einer 3. Gravida in der 23+6 SSW bei dem männlichen Feten eine Omphalozele mit Darm im gut abgrenzbaren Omphalozelensack auf. Weitere Fehlbildungen konnten sonographisch ausgeschlossen werden. Eine Karyotypisierung lehnten die Eltern ab. Es erfolgte eine sonographische Kontrolle in der 27. SSW, in der weiterhin eine intakte Omphalozele dargestellt wurde.

    In der 30+6 SSW zeigten sich frei flottierende und hyperechogene Darmschlingen, ohne Darstellbarkeit der Omphalozelenmembran, so dass der V.a. eine intrauterine Ruptur der Omphalozele gestellt wurde. In den folgenden sonographischen Untersuchungen wurde dieser Verdacht erhärtet.

    In der 36+0 SSW kam es zu einem vorzeitigen Blasensprung, und das Frühgeborene wurde per primärer Sektio entbunden. Nach regelrechter kardiorespiratorischer Adaptation und Versorgung der freiliegenden Darmschlingen in einem sterilen Beutel wurde das Kind zur weiteren kinderchirurgischen Versorgung verlegt.

    Dort wurde aufgrund einer ausgeprägten viszero-abdominalen Dysproportion und einer hochgradig entzündlichen Veränderung des Darmkonvolutes eine Schusterplastik angelegt. Der sekundäre Bauchwandverschluss wurde im Alter von 14 Tagen vorgenommen. Nach 21-tägiger maschineller Beatmung wurde das Kind extubiert. Der Kostaufbau gestaltete sich schwierig, bedingt durch intestinale Passagestörungen im Rahmen der hochgradigen Darmschädigung, die am ehesten durch die mehrwöchige Exposition des Darmes mit der Amnionflüssigkeit resultierte.

    Diskussion:

    Die Omphalozele ist ein seltener Bauchwanddefekt. Die Ruptur einer Omphalozele ist eine sehr seltene Komplikation, die in den meisten Fällen erst unter der Geburt geschieht. Die hier dokumentierte intrauterine Ruptur zwischen der 27. und 32. SSW führte zu einer starken Schädigung der frei flottierenden Darmschlingen, wie sie bei der Gastroschisis auftritt. Durch die pränatale Diagnose der intrauterinen Ruptur konnte bereits pränatal ein multimodales Therapiekonzept geplant und mit den Eltern besprochen werden.

    Dieser Erfahrungsbericht verdeutlicht, wie wichtig bei der Diagnosestellung und Therapie von seltenen Fehlbildungen eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Pränataldiagnostikern, Neonatologen, Kinderchirurgen und ggf. weiteren Spezialisten ist, um eine optimale Behandlung der Kinder zu gewährleisten.


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