Gerinnungsstörung bei Fruchtwasser-Embolie: eine Beobachtungsstudie

Fragestellung:

Die Fruchtwasser-Embolie (FWE) ist eine extrem seltene geburtshilfliche Komplikation mit sehr hoher maternaler und perinataler Morbidität und Mortalität. Ein Charakteristikum ist die unweigerlich auftretende schwere Gerinnungsstörung, deren Ätiologie ungeklärt ist, und deren Therapie in Ermangelung klinischer Studien üblicherweise entsprechend der Protokolle für schwere peripartale Blutungen erfolgt. Wir untersuchten die hämostaseologischen Veränderungen im Rahmen der initialen Diagnose FWE sowie im Verlauf der Therapie, um Aufschlüsse bezüglich der Art der Koagulopathie zu erhalten.

Methodik:

Im Zeitraum 2007 – 2017 traten an der UFK Bonn drei Fälle einer FWE auf. Serielle Gerinnungsuntersuchungen von der Diagnosestellung bis zur klinischen Stabilisierung wurden durchgeführt.

Ergebnis:

Klinischer Verlauf, Therapie und Komplikationen sind in Tabelle 1, Gerinnungsanalysen in Tabelle 2 aufgeführt.

Tab. 1:

Klinische Daten

	Fall 1	Fall 2	Fall 3
Anamnese	36, G1P0, 39+0 SSW, Epilepsie	32, G3P1, 38+2 SSW	28, G1P0, 41+2 SSW, ELV bei TÜ
Symptome	Intraoperativ intermittierender RS-Block, VES, Bewusstseinstrübung; diffuse Blutung intra- und postoperativ	zu Hause aufgefunden. GCS 10; diffuse Blutung intra- und postoperativ	CV Kollaps späte AP; diffuse Blutung postpartal
Entbindungsmodus	elektive Sectio in RA bei lumbosakraler MMC	sekundäre Sectio in ITN bei pathologischem CTG	Vakuumextraktion bei pathologischem CTG
Geschätzter Blutverlust	3500 ml	2000 ml + 2000 ml	3500 ml
Geburtshilfliche Maßnahmen	Oxytocin, Sulproston, Misoprostol	Oxytocin, Sulproston, Misoprostol, Bakri Katheter, B-Lynch Naht	Oxytocin, Sulproston, Misoprostol, Bakri-Katheter
Hämostaseologische Therapie	7 EKs, 4 FFPs, 2 TKs, 3 g Fibrinogen	4 EKs, 4 FFPs, 2 g Fibrinogen, 1 g Tranexamsäure	16 EKs, 11 FFPs, 4 TKs, 4 g Fibrinogen, 3 g Tranexamsäure, 1000 IU AT III
Komplikationen	Trop I 0,55 ng/ml	Trop I 1,70 ng/ml; Hämatometra, Kurettage, 4 EKs, 4 FFPs	Trop I 3,68 ng/ml parakolpisches Hämatom, Ausräumung
Neugeborenes	2800 g, Apgar 7/8/8, pH art 7,32, BE -2,1, MMC	3870 g, Apgar 7/8/8, pH art 7,09, BE – 11,6	2940 g, Apgar 6/8/8, pH art 6,84, BE – 16,5

Tab. 2:

Gerinnungsparameter

	Hb (g/dl)	Thrombozyten (G/l)	Fibrinogen (g/l)	INR	AT III (%)	F V (%)	D-Dimere (mg/l)	F VII (%)	F II (%)
Fall 1 2,5h post	.	121	0,18	1,6	60	21	> 10	98	53
8h post	7,1	37	1,62	1,1	59	47	18,3	86	59
12h post	.	156	2,34	1,0	76	70	9,1	103	76
Fall 2 2,5h post	7,8	157	0,54	1,3	78	44	36,4	160	89
12h post	6,6	173	1,79	1,1	82	68	36,4	114	94
Fall 3 1h post	11,5	165	0,55	2,6	67	.	> 33,9	.	.
4h post	6,7	46	1,07	1,4	43	19	> 33,9	85	50
7h post	9,4	66	1,10	1,3	46	16	> 33,9	99	53
14h post	7,0	64	2,97	1,0	65	73	14,7	105	84

Alle Mütter und ihre Kinder überlebten ohne Spätfolgen. Es fanden sich stark erniedrigte Werte für Fibrinogen und Faktor 5, exorbitant erhöhte D-Dimere und nur leicht bis mäßig verminderte Thrombozytenzahlen und Antithrombin 3-Konzentrationen.

Schlussfolgerung:

Die Konstellation der untersuchten Hämostase-Parameter legt eine Fibrindepletion/Hyperfibrinolyse als Hauptmerkmal einer FWE-assoziierten Gerinnungsstörung nahe. Wir leiten daraus die folgenden Therapieempfehlungen ab: (i) umgehender Einsatz von Tranexamsäure; (ii) früher Transfusionsbeginn, Ziel-Verhältnis FFP: EK ≥1; (iii) zeitige Fibrinogen-Substitution.