Pränatale Beurteilung der Überlebens- und ECMO-Wahrscheinlichkeit bei angeborener Zwerchfellhernie

Einleitung:

Die angeborene Zwerchfellhernie tritt bei ca. 2 – 5 von 10.000 Schwangerschaften auf. Hierbei kommt es zwischen der 8.-10. Schwangerschaftswoche zu einer Entwicklungsstörung des Zwerchfells. Durch die Verlagerung von Darm, Magen und auch Leber nach intrathorakal kommt es zu Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertension. Postpartal kann eine temporäre extracorporale Membranoxigenisierung (ECMO) zur Stabilisierung des kardio-pulmonalen Systems eingesetzt werden. Ziel der Studie war es, innerhalb eines 10 Jahres Kollektives pränatale Prädiktoren zu analysieren und deren Einsatz für die Erstellung eines Scores für die Überlebenswahrscheinlichkeit sowie die Notwendigkeit einer ECMO Therapie zu untersuchen.

Methoden:

Von insgesamt 539 Kindern mit kongenitaler Diaphragmahernie (CDH), die zwischen 2005 und 2015 postpartal im Perinatalzentrum der Universitätsmedizin Mannheim betreut wurden, lagen für das untersuchte Kollektiv in 410 Fällen sowohl prä- als auch postnatale Daten vor. Pränatal wurden zum einen die Daten der Mutter sowie die des Kindes (u.a. Seite der CDH, Position der Leber, Polyhydramnion, Lung-to-Head-ratio (LHR), Lungenvolumen, Begleitfehlbildungen) erhoben. Postpartal wurden das Gestationsalter bei Geburt, der Geburtsmodus sowie die kindlichen Daten (u.a. APGAR, arterieller pH, Gewichtsperzentile, Geschlecht, ECMO-Einsatz und Überleben) analysiert.

Ergebnis:

Das Alter der Mütter lag im untersuchten Kollektiv im Median bei 31 Jahren, der BMI bei 23 kg/m2. 86% der Hernien lagen linksseitig, 13% rechtsseitig, 1% beidseitig. Bei 241 (59%) Kindern trat eine „liver-up“ Situation auf. Bei 37% der Schwangerschaften trat ein Polyhydramnion auf. Da die Daten für die relativ gemessene LHR nicht für das gesamte Kollektiv vorlagen, wurde zunächst nur die absolute LHR ausgewertet. Die sonographisch gemessene absolute LHR lag im Median bei 1.5, das relative Lungenvolumen im MRT bei 28%. Die Entbindung erfolgte im Median in der 38. Schwangerschaftswoche. 35% waren Frühgeburten. Während in 15% eine vaginale Entbindung stattfand, wurde in 67% eine primäre und in 18% eine sekundäre Sectio durchgeführt. Es wurden 245 Jungen und 165 Mädchen geboren. 38% der Kinder erhielten eine ECMO Therapie. Insgesamt überlebten 326 (knapp 80%) Kinder mit CDH.

Schlussfolgerung:

Die beste Vorhersagekraft für die Überlebens- und ECMO-Wahrscheinlichkeit zeigten in unserem Kollektiv als unabhängige Merkmale die absolute LHR, das relative Lungenvolumen sowie die Position der Leber. Es konnte gezeigt werden, dass bei Vorliegen eines Polyhydramnions der Anteil an Frühgeburten deutlich höher lag als in der Gruppe mit normwertiger Fruchtwassermenge (30% vs. 50%). Das Überleben bei Frühgeburtlichkeit war deutlich niedriger (65% vs. 87%). Das kindliche Geschlecht sowie die mütterlichen Daten ermöglichten keine unabhängige prädiktive Aussage. Mögliche Formen eines Scores werden vorgestellt.