Erfahrung mit 282 konsekutiven Patienten mit Hypoplastischem Linksherzsyndrom vor- und nach Norwood-Operation

Fragestellung:

Die kontinuierliche Verbesserung der Strategien bei der perioperativen Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms geht mit einer deutlichen Verbesserung der Ergebnisse einher. Ziel der retrospektiven Analyse ist die Beantwortung dieser Hypothese anhand klinischer Daten von drei Ären (2002 – 2008 n = 83; 2009 – 2011 n = 76 und 2012 – 2016 n = 123).

Methodik:

Von 2002 – 2016 wurden 282 Norwood Operationen durchgeführt. Während der ersten Ära wurden randomisiert verschiedene Shunttypen (Blalock-Taussig-Shunt (BTS) 54% und Sanoshunt 46%) verglichen. In Ära 2 lag der Schwerpunkt im Unterschied der postoperativen medikamentösen Therapie (Betablocker vs. Carvedilol+Digoxin) und in Ära drei kam die Stufenweise Behandlung bei hochrisiko Patienten mit Hybrideingriff vor der Norwood Operation und ein postoperatives Homemonitoring zum Einsatz. Neben der selektiven antegraden Kopfperfusion in allen Ären kam in Ära 3 bei 60 Patienten die zusätzliche Perfusion der unteren Körperhälfte (PuK) über eine transkutan eingebrachte Schleuse (4fr) in die A. fem. zum Einsatz.

Ergebnis:

Das Alter der Kinder war in den Ära 1 – 3 (in Tagen: 6,0 ± 3,7; 7,0 ± 13,8; 6,0 ± 7,6) nicht signifikant unterschiedlich. Die Letalität sank von 15%, 12% und 9% in den drei Ären. Die medikamentöse Therapie hatte keinen signifikanten Einfluss auf das Ergebnis. Der BTS wurde im Vergleich zum Sanoshunt in den Ären 1 – 3 (n = 45/38, n = 75/1, n = 119/4) insgesamt häufiger, aber ohne signifikant unterschiedlichen Ergebnissen eingesetzt. Ein vorgeschaltetes Hybridverfahren mit bilateralem Pulmonalarterienbanding ± Ductusstent wurde in den späten Ären häufiger eingesetzt (n = 0, n = 6, n = 21) und führte zu einer signifikant niedrigeren Letalität bei Hochrisikopatienten. Die zusätzliche PuK ging mit einem signifikant niedrigeren Laktatspiegel (5,0 ± 1,5 vs. 2,8 ± 1,5 mmol/l), einer höheren Rate an primären Thoraxverschlüssen (12%; 23%; 75%) einher und erlaubte für die Rekonstruktion des Aortenbogens eine höhere Temperatur der Perfusion (18 °C; 22 °C; 25 °C). Ein Homemonitoring wurde während der Interstageperiode (zw. Norwood-Op und bidirektionaler cavopulmonalen Konnektion) in den späten Ären prozentual häufiger eingesetzt (0%, 13%, 99%). Die Letalität während der Interstageperiode lag in den Ären bei 3,6%, 13,2% und 3,2%.

Schlussfolgerung:

Das perioperative Management des Hypoplastischen Linksherzsyndroms ist eine interdisziplinäre Herausforderung und wurde in dem letzten Jahrzehnt kontinuierlich verbessert. Die differenzierte Optimierung des Managements zog sowohl für die Norwood Operation, als auch für die Interstageperiode durch Operations- und Perfusionstechniken, medikamentöses Regime und Homemonitoring bessere Ergebnisse nach sich.