Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) bei Monochorialen Diamnioten Gemini – Ein Fallbericht

Einleitung:

Die CPAM (Congenital pulmonary airway malformation) ist eine seltene kongenitale Anomalie des unteren Resprationstraktes. Die Inzidenz wird in der Literatur mit 1: 8.300 bis 1: 35.000 Lebendgeburten angegeben. Pathogenetisch wird ein unkontrolliertes überschießendes Wachstum der terminalen Bronchiolen und eine Suppression der Alveolarentwicklung in der Phase der Organogenese vermutet. CPAMs sind hamartöse Läsionen, welche zystische und adenomatöse Elemente beinhalten und in der Regel von der Pulmonalarterie versorgt werden.

Die pränatale Diagnose wird typischerweise im zweiten Trimester mittels Ultraschall gestellt. Die CPAM Volume Ratio (CVR) kann dabei als prognostischer Indikator dienen. In diesem Bericht präsentieren wir den Fall einer CPAM bei einem MCDA Zwilling in der 23. SSW.

Fallbericht:

Wir berichten von einer 34-jährigen Erstgravida, welche an unserer Ambulanz mit monochorialen diamnioten Gemini, betreut und wöchentlich kontrolliert wird. Fetus 1 entwickelt sich zunächst unauffällig, Fetus 2 weist eine selektive intrauterine Wachstumsrestriktion mit einem Gratacos Typ 2 Fluss der Arteria umbilicalis auf. In der 23. SSW zeigt sich bei Fetus 1 erstmals eine zystische Raumforderung im rechten Hemithorax mit einem Volumen von 4,5 cm³ und einer Gefäßversorgung aus der Arteria pulmonalis, so dass die Verdachtsdiagnose einer CPAM gestellt wird. Die CPAM Volume to Head Circumference Ratio ergibt einen prognostisch günstigen Wert von 0,22. In der 24. SSW kann ein CPAM Volumen von 5,02 cm³ bei unveränderter Ratio berechnet werden. Das sonographische Bild imponiert deutlich zystischer und stärker vaskularisiert. Bei nicht eindeutiger Datenlage zur Therapie mit Kortikosteroiden bei dieser Indikation jedoch vermeintlich positivem Effekt, wird eine Behandlung mit zweimaliger maternaler Betamethason-Injektion durchgeführt.

Der weitere Verlauf wird von uns verfolgt und auf der Jahrestagung der OEGGG & BGGF präsentiert.

Conclusio:

Intrauterin diagnostizierte CPAM haben einen variablen natürlichen Verlauf, welcher von einer kompletten Remission bis hin zum Hydrops fetalis reichen kann. Durch Bildgebung und Tools, wie der CPAM Volume Ratio (CVR) stehen prognostische Mittel zur Verfügung, welche als Entscheidungshilfen für mögliche Therapieschritte dienen. Durch die engmaschigen Kontrollen bei monochorialer diamnioter Zwillings-Schwangerschaft, konnte die CPAM in diesem Fall diagnostiziert und eine Therapie eingeleitet werden.

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.