Zystische Fibrose – Viele Patienten mit zusätzlicher Immunstörung

Die Zystische Fibrose (CF) ist eine häufige, angeborene Erkrankung der Lunge aufgrund eines Gendefektes. Forscher vom Helmholtz Zentrum München konnten nun zeigen, dass bei einem Großteil der erwachsenen CF-Patienten zusätzlich eine Störung des Immunsystems vorliegt. Die Studienergebnisse wurden im September von Thomas Hofer Hofer et al. im Journal of Molecular Medicine publiziert.

Bei CF resultiert die Mutation eines Ionenkanals in einer veränderten Zusammensetzung an Körpersekreten. Der zähflüssigere Schleim führt zu Störungen in der Lunge. Zudem leiden die Patienten sehr häufig an hartnäckigen Infektionen. Das Team vom Comprehensive Pneumology Center (CPC) am Helmholtz Zentrum München untersuchte daher, ob bei den Patienten eine zusätzliche Immunstörung vorliegt. Die Forscher konnten zeigen, dass ein immunologisch bedeutsames Oberflächen-Molekül, HLA-DQ, bei vielen Patienten in verminderter Menge vorhanden ist oder fehlt. Die HLA-DQ-Moleküle gehören zu einer Gruppe von Oberflächenmolekülen, die in der Lage sind, Teile von eindringenden Mikroorganismen so zu präsentieren, dass Immunzellen aktiviert und die Erreger gezielt eliminiert werden. Diese Oberflächenmoleküle finden sich insbesondere auf primären Immunzellen wie den Monozyten oder den Makrophagen.

Laut Studie sind HLA-DQ auf allen diesen Zellen sowohl im Blut als auch in der Lunge vermindert oder fehlen. Um zu verstehen, wie diese Störung zustande kommt, haben die Forscher die einzelnen Schritte der molekularen Regulation untersucht. Sie konnten zeigen, dass bei den betroffenen CF-Patienten der Entzündungs-Botenstoff Interferon-gamma nicht in der Lage ist, das Signalüberträger-Molekül CIITA zu induzieren. In der Folge unterbleibt die Bildung von HLA-DQ. Zu klären bleibt, warum Interferon-gamma das CIITA-Molekül nicht aktiviert und in welchem Maße diese Störung zum Verlauf der Erkrankung beiträgt.

Nach einer Mitteilung des Helmholtz Zentrums München