Buchbesprechung

Unter der Federführung von Herrn Dr. Lorenzo Emmi aus Florenz als Herausgeber hat ein Autorenteam von 61 ausgewiesenen Experten ein interdisziplinäres Fachbuch zu einer seltenen, in der Terminologie umstrittenen, komplexen Entität, dem Behçet-Syndrom, vorgelegt.

In insgesamt 20 Kapiteln werden neben historischen, epidemiologischen und pathogenetischen Daten insbesondere die zahlreichen Manifestationsformen dieser Systemerkrankung, die bis heute eine Herausforderung an die unterschiedlichen Fachdisziplinen (Immunologen, Rheumatologen, Dermatologen, Ophthalmologen u. a.) darstellt, profund dargelegt.

1931 veröffentlichte der griechische Ophthalmologe Benedictos Adamantiades mit dem Krankheitsbild einer rezidivierenden Iritis eine erste diesbezügliche Fallbeschreibung in der jüngeren Zeitrechnung und stellte es als eine klare klinische Entität dar. Der türkische Dermatologe Hulusi Behçet beschrieb 1937 erstmalig den Drei-Symptomen-Komplex (rezidivierende orale Aphthen, genitale Ulzerationen, rezidivierende Uveitis) als eine Krankheitsentität.

Die Prävalenz der Systemerkrankung ist regional unterschiedlich: In Ländern der europäischen Union werden weniger als 5 Erkrankte auf 100 000 Einwohner beschrieben. Deutlich höhere Prävalenzen finden sich entlang der alten Seidenstraße, vom mittleren Osten bis nach China reichend. Die höchsten Prävalenzraten sind mit ca. 400 Erkrankten auf 100 000 Einwohner in der Türkei zu finden.

Besondere Aufmerksamkeit gebührt den Kapiteln 17 „Classification and Diagnosis Criteria for Behçet’s Disease“ und 19 „Old and New Treatment for Behçet’s Disease“. Die Diagnosekriterien wurden erstmalig von Curth 1946 aufgestellt. Um den stetigen Veränderungen dieser Kriterien Rechnung tragen zu können, erfolgte im Jahr 2013 eine Revision der International Criteria for Behçet’s Disease. Dies spiegelt die Komplexität und die erschwerte Diagnostik dieser Erkrankung wider.

Die in Kapitel 19 aufgeführten Therapieoptionen, beginnend mit der topischen, antiphlogistischen Therapie, über alte Systemtherapien mit Kortikosteroiden, Colchizin, Dapson, Azathioprin u. a. hin zu neuen Systemtherapien wie Mykophenolatmofetil und TNF-alpha-Antagonisten, zeigen deutlich, dass sich die Behandlung an dem individuellen Beschwerdebild orientieren muss. Andererseits ist die Verfügbarkeit moderner Therapiemöglichkeiten, wie der monoklonale TNFα-Anitkörper Infliximab oder der monoklonale anti-CD20+-Antikörper Rituximab, denen eine wachsende Evidenz hinsichtlich Wirksamkeit und Sicherheit zukommt, insbesondere zur Behandlung der ausgeprägten bzw. therapieresistenten Formen des Behçet-Syndroms, von großer Bedeutung.

Auch wenn das Behçet-Syndrom als eine seltene Entität gilt, so wird die Wahrscheinlichkeit, betroffene Patienten im Rahmen der Globalisierung anzutreffen, zunehmen. Daher ist dieses Werk – auch wenn das Layout einfach gehalten ist und das Bildmaterial qualitativ und quantitativ nicht höchsten Ansprüchen genügt – ein wertvoller Begleiter nicht nur für Kollegen aus den spezialisierten Fachdisziplinen, sondern für jeden praktisch tätigen Arzt. Aus diesem Grund ist das Fachbuch sehr zu empfehlen. Der etwas zu hohe Verkaufspreis trübt jedoch den positiven Gesamteindruck ein wenig. Es sei aber an dieser Stelle erwähnt, dass die E-Book-Version mit 83,29 € günstiger als die gebundene Ausgabe erworben werden kann.

H. Adib-Tezer, Wiesbaden