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Anamnese und klinischer Befund

Es wurde vom Hausarzt eine 30-jährige Patientin mit einem seit 2 Wochen bestehenden makulösen Exanthem vorgestellt. Diese Effloreszenzen hätten sich von den Handrücken auf den Körperstamm ausgebreitet. Die einsehbaren Schleimhäute waren unauffällig.

Eine Medikamenteneinnahme wurde verneint. Außer gastrischen Beschwerden – 3 Monate vor Auftreten der Hauterscheinungen – konnten keine internistischen, insbesondere keine Infektionserkrankungen erfragt werden. Der Ehemann leide an einer Hepatitis B, die Patientin selbst sei aber gegen Hepatitis geimpft. Da die Routinelabordiagnostik bis auf ein leicht erhöhtes C-reaktives Protein sowie die Infektionsserologie sämtlich in der Norm waren und die Patientin sich subjektiv wohlfühlte, entschlossen wir uns zu einer abwartenden Haltung und stellten die Diagnose einer sog. ID-Reaktion (z. B. Virusid).

Im Rahmen dieses dermatologischen Konsils zeigte die Patientin ihre Handinnenflächen. Im Bereich beider Palmae, besonders am Thenar beidseitig, mit Ausbreiten auf die seitlichen Daumen konnten hautfarbene bzw. diskret gelbliche, meist ovale oder polyzyklische Papeln gesehen werden. Auffällig war, dass die Papeln sich zwischen den Hautfalten befanden. Die Füße wiesen keine Veränderungen auf. Die Hauteffloreszenzen der Hände führten zu keiner Beschwerdesymptomatik. Einzig klagte die Patientin über eine vermehrte Hyperhidrose der Palmae. In der Familie seien derartige Hautveränderungen nicht bekannt.

Labor

Das Routinelabor und die Infektionsserologie waren bis auf ein leicht erhöhtes CRP unauffällig. In der Norm waren auch Triglyceride und Cholesterin.

Histologie

Histologisch konnte eine Orthohyperkeratose der Epidermis gefunden werden. Im Korium wurde eine Elastose bei unauffälligem kollagenen Bindegewebe festgestellt; keine Ablagerung von Lipiden. Auch konnten keine Schaumzellen oder Touton-Riesenschaumzellen gesehen werden.

Abb. 1 Gelbliche Papeln re. palmar zwischen den Hautfalten. An den Fingerspitzen diskrete Schweißmazerationen.

Abb. 2 Gelbliche Papeln li. palmar.

Wie lautet die Diagnose?

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Auflösung

Abb. 3 Gelbliche, ovale, polyzyklische Papeln einer Akrokeratoelastoidose.

Diagnose: Akrokeratoelastoidose

Kommentar: Die Akrokeratoelastoidose ist eine autosomal-dominant vererbte Hauterkrankung [1] [3]. Da die Familie unserer Patientin hautgesund war, kann vermutet werden, dass es sich in diesem Fall möglicherweise um eine Neumutation handeln könnte. O. Braun-Falco sieht ätiologisch neben einer genetischen Disposition mechanische bzw. physikalische, besonders UV-bedingte Expositionen als Auslöser der Akrokeratoelastoidose, da sie besonders in Südamerika bei im Freien arbeitenden Menschen gefunden wird. Dagegen schreibt E. G. Jung, die Dermatose sei nur wenig abhängig von exogenen Faktoren wie z. B. Belastung. Unsere Patientin übte eine Bürotätigkeit aus.

Klinisch finden sich an den Palmae, bevorzugt am Thenar und Hypothenar, ovale oder polygonale, kleine, weißliche bis gelbliche Papeln von harter Konsistenz [1] [2] [3]. Fußsohlen, Fersen und Zehenballen können auch betroffen sein [3]. Unsere Patientin war in diesen Bereichen erscheinungsfrei. Die Papeln können mittig kleine Einsenkungen aufweisen. Typischerweise treten die Papeln der Akrokeratoelastoidose zwischen den Hautfalten bzw. den Handlinien auf [3]. Die differenzialdiagnostisch zu berücksichtigenden palmaren Xanthome sind hingegen mehr in den Hautspaltlinien zu finden. Der Patient ist gewöhnlich beschwerdefrei. Einzig wird über eine vermehrte lokale Hyperhidrose geklagt. Unsere Hautpatientin gab auch ein vermehrtes Schwitzen der Hände an, was zu kleinen genuinen Bläschen an den Fingerspitzen führen könnte.

Histologisch wird eine Orthohyperkeratose und Akanthose der Epidermis gefunden. Im Korium kommt neben einem unauffälligen Kollagen eine Verringerung und Fragmentierung elastischer Fasern zur Darstellung [1] [2] [3]. Elektronenmikroskopisch konnten E. G. Jung et al. und I. Drobnitsch et al. eine Desaggregation der Elastika im Korium bestätigen.

Therapie: Eine Therapie der Akrokeratoelastoidose ist nicht möglich.

Dr. Bernhard Sorhage

• Literatur

• 1 Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH. Akrokeratoelastoidose. In: Dermatologie und Venerologie. 4. Aufl. Heidelberg: Springer; 1995: 717-718
• 2 Drobnitsch I, Zombai E, Schneider I. Akrokeratoelastoidose. Hautarzt 1988; 39: 311-313
• 3 Jung EG, Beil FU, Anton-Lamprecht I et al. Akrokeratoelastoidosis. Hautarzt 1974; 25: 127-133