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DOI: 10.1055/s-0030-1256374
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Diabetes insipidus bei Neurosarkoidose
Diabetes Insipidus due to Neurosarcoidosis
Priv.-Doz. Dr. Dirk Skowasch
Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
Sigmund-Freud-Str. 25
53105 Bonn
Email: Dirk.Skowasch@ukb.uni-bonn.de
Publication History
eingereicht 10. 3. 2011
akzeptiert 22. 3. 1011
Publication Date:
04 May 2011 (online)
Ein 37-jähriger Patient wurde uns mit persistierender Abgeschlagenheit, infiltrativen Lungenveränderungen sowie Polydipsie und Polyurie (> 10 Liter/Tag) vorgestellt. Computertomografisch fanden sich eindrückliche Sarkoidose-typische Veränderungen: bilaterale mediastinale Lymphadenopathie, retikuläre und noduläre Verdichtungen und ein fibrotischer Umbau des Lungengerüsts mit Bronchiektasen und kleinzystischen Veränderungen ([Abb. 1]).
Eine kraniale Magnetresonanztomografie (MRT) zeigte eine supraselläre Raumforderung mit nodulärem Enhancement und Beteiligung des oberen Hypophysenstiels ([Abb. 2]).
Der lösliche Interleukin-2-Rezeptor (sIL-2R) war im Serum mit 1.108 U/ml erhöht (normal < 710 U/ml). Die folgende transbronchiale Biopsie der Lunge ergab nicht verkäsende epitheloidzellige Granulome. Der Transferfaktor war mittelgradig erniedrigt (50 %); die übrige Umfelddiagnostik inkl. kardialer und augenärztlicher Untersuchung ergab keinen Hinweis auf weitere Organmanifestationen; Calcium war normwertig mit 2,4 mmol/l.
Ein zentraler Diabetes insipidus bestätigte sich im Durstversuch und zeigte eine niedrige Urin-Osmolalität (167 mOsm/kg) sowie niedrige Arginin-Serumspiegel. Bei V. a. Neurosarkoidose wurde die Therapie mit Prednisolon (initial 80 mg/Tag) und Desmopressin (0,2 mg t. i. d. p. o.) eingeleitet und später um Azathioprin ergänzt (150 mg/Tag), um Prednisolon einzusparen (dann Reduktion auf 7,5 mg/d). Polyurie und Polydipsie waren rasch rückläufig, korrelierend mit fallenden sIL-2R-Werten. Im weiteren Verlauf erholte sich der Patient weiter und präsentierte sich nach zwei Jahren beschwerdefrei; allerdings sind die immunsuppressive Therapie und die Einnahme von Desmopressin noch erforderlich.
Sarkoidose ist eine granulomatöse Multisystem-Erkrankung, die meistens die Lunge betrifft [1] [2]; eine Neurosarkoidose wird in Autopsie-Studien in bis zu 25 % der Fälle berichtet, dabei weisen weniger als 10 % der Patienten neurologische Symptome auf [1] [3]. Diabetes insipidus ist eine seltenere Komplikation der Neurosarkoidose, wobei eine Hypophysenbeteiligung in der Regel mit Diabetes insipidus einhergeht. Diagnostik und Management der Neurosarkoidose-Patienten ist anspruchsvoll, weil der „Gold-Standard” der Diagnosesicherung die Histologie bleibt, die gerade bei neurologischer Beteiligung schwierig zu erreichen ist. Kortikosteroide sind die Behandlung der Wahl, allerdings reicht eine Monotherapie – wie im vorliegenden Fall – häufig nicht aus [3]. Eine dauerhafte Therapie mit Immunsuppressiva sowie mit Desmopressin ist häufig die Folge und eine restitutio ad integrum aufgrund bleibender Veränderungen (Narbenbildung der Granulome) unwahrscheinlicher.
#Interessenkonflikt
Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
#Literatur
- 1 Iannuzzi M C, Fontana J R. Sarcoidosis. Clinical presentation, immunopathogenesis, and therapeutics. JAMA. 2011; 305 391-399
- 2 Müller-Quernheim J, Schürmann M, Hofmann S et al. Genetik der Sarkoidose: Ein Schlüssel zum Verständnis ihrer Pathogenese. Pneumologie. 2009; 63 166-175
- 3 Stern B J, Aksamit A, Clifford D et al. Neurologic presentations of sarcoidosis. Neurol Clin. 2010; 28 185-198
Priv.-Doz. Dr. Dirk Skowasch
Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
Sigmund-Freud-Str. 25
53105 Bonn
Email: Dirk.Skowasch@ukb.uni-bonn.de
Literatur
- 1 Iannuzzi M C, Fontana J R. Sarcoidosis. Clinical presentation, immunopathogenesis, and therapeutics. JAMA. 2011; 305 391-399
- 2 Müller-Quernheim J, Schürmann M, Hofmann S et al. Genetik der Sarkoidose: Ein Schlüssel zum Verständnis ihrer Pathogenese. Pneumologie. 2009; 63 166-175
- 3 Stern B J, Aksamit A, Clifford D et al. Neurologic presentations of sarcoidosis. Neurol Clin. 2010; 28 185-198
Priv.-Doz. Dr. Dirk Skowasch
Medizinische Klinik und Poliklinik II, Universitätsklinikum Bonn
Sigmund-Freud-Str. 25
53105 Bonn
Email: Dirk.Skowasch@ukb.uni-bonn.de