Dtsch Med Wochenschr 2010; 135(15): 745-749
DOI: 10.1055/s-0030-1251927
Kasuistik | Case report
Angiologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Segmental mediolytische Arteriopathie der zentralen, viszeralen und peripheren Gefäße

Eine seltene Diagnose bei einem jungen PatientenSegmental mediolytic arteriopathy (SMA) of central, visceral and peripheral vesselsA rare finding in a young patientE. Schönefeld1 , W. Völker2 , G. Torsello1
  • 1CVEC Centrum für Vaskuläre und Endovaskuläre Chirurgie, Westfälische Wilhelms-Universität Münster und Abteilung für Gefäßchirurgie des St-Franziskushospitals Münster
  • 2Leibniz-Institut für Arterioskleroseforschung der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster
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Publication History

eingereicht: 3.11.2009

akzeptiert: 19.2.2010

Publication Date:
06 April 2010 (online)

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei dem 27-jährigen Patienten führten auffällige neurologische Symptome zunächst zu der Verdachtsdiagnose Bandscheibenvorfall. Nach der Bandscheiben-Operation, die keine Verbesserung der Symptomatik zur Folge hatte, zeigte sich eine Ruptur eines Aneurysmas der Arteria iliaca interna rechts, welche konsekutiv mit Coils embolisiert wurde.

Untersuchungen: Der Patient wurde einer ausführlichen Differentialdiagnostik unterzogen, die sowohl eine humangenetische Abklärung, eine hämatologische, endokrinologische, rheumatologische als auch pathologische Untersuchung beinhaltete, ohne dass sich neben einer arteriellen Hypertonie ein auffälliger Befund darstellte. In der Bildgebung jedoch fanden sich multiple Aneurysmen der extra- und intrakraniellen Gefäße, der Viszeralarterien und peripher gelegener Arterien.

Durch histologische Untersuchung der Operationspräparate konnte eine mediadegenerative Ursache im Sinne einer segmental mediolytischen Arteriopathie (SMA) diagnostiziert werden.

Therapie und Verlauf: In den letzten 3 Jahren traten bei dem Patienten Rupturen von peripheren und renalen Aneurysmen auf. Die Behandlung erfolgte sowohl im Akutstadium als auch prophylaktisch chirurgisch. Derzeit erfolgen regelmäßige Kontrollen durch bildgebende Verfahren.

Folgerung: In der Literatur wird die segmentale mediolytische Arteriopathie bisher selten beschriebenen. Bei diesem Patienten sind, bis auf die Koronarien und die Aorta, alle Gefäßregionen betroffen, was ihn zu einem Einzelfall macht. Therapeutisch bleibt die chirurgische Sanierung im Akutstadium oder prophylaktisch bei Größenprogredienz.

Abstract

History and clinical findings: A 27-year-old man had been admitted to hospital with acute neurological defects involving his legs and urinary system. An intervertebral disk was removed surgically, because a herniation had been suspected. But symptoms increased postoperatively. Further imaging showed a ruptured aneurysm of the internal iliac artery which was treated with coil embolization.

Investigations: Further diagnostic tests excluded hematological, rheumatic and endocrinological causes for the development of the aneurysm. Genetic differentiation was normal. Imaging then demonstrated „string of beads” small aneurysms of intra- and extracerebral, renal, visceral and peripheral arteries.

Treatment and course: During the past three years the patient had repeated ruptures of the intra-abdominal arterial aneurysms for which coil embolization and bypass grafting were performed, also to prevent further ruptures.

Conclusions: Segmental mediolytic arteriopathy is a rare condition requiring careful imaging and histological tests for its diagnosis and acute surgical treatment.

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Dr. med. Eva Schönefeld

CVEC Centrum für Vaskuläre und Endovaskuläre Chirurgie, Westfälische Wilhelms-Universität Münster

Waldeyerstraße 30

48149 Münster

Email: Eva.Schoenefeld@ukmuenster.de