Chronisches Lidödem assoziiert mit Rosazea (Morbus Morbihan): Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten und Therapieoptionen

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Morbus Morbihan ist eine seltene Komplikation der Rosazea-Dermatitis, gekennzeichnet durch ein persistierendes Lymphödem der oberen Gesichtshälfte. Charakteristisch sind der chronische Verlauf, fehlende laborchemische und unspezifische histopathologische Veränderungen sowie eine weitgehende Therapieresistenz. Patienten und Methoden: Zwischen Februar 2008 und Januar 2010 wurden an der Augenklinik der Universitätsmedizin Mainz 5 Patienten mit Morbus Morbihan betreut. In dieser Kohortenstudie beschreiben wir die typischen Augen- und Hautmanifestationen, Biopsie- und Laborbefunde. Der klinische Verlauf und die Ansprechbarkeit auf verschiedene Therapieoptionen wurden diskutiert. Ergebnisse: Die Patienten durchliefen eine komplette ophthalmologische, internistische und dermatologische Abklärung; alle wiesen Rosazea-typische Veränderungen der Gesichtshaut auf. 4 von 5 Patienten unterzogen sich einer Lidbiopsie zur Sicherung der Diagnose, ein Patient lehnte die Biopsie ab. Verschiedene Lokaltherapien ebenso wie systemische Behandlungen einschließlich intravenöser Kortisontherapie erwiesen sich als wenig erfolgreich. 3 Fälle konnten mit guten Ergebnissen mit intraläsionalen Triamcinolon-Injektionen behandelt werden. Bei 2 Patienten wurde eine chirurgische Korrektur (Blepharoplastik) durchgeführt. Die zufrieden stellenden Ergebnisse der Chirurgie wurden mit der Hilfe von Lymphdrainage-Massage bzw. weiteren intraläsionalem Triamcinolon in der Nachbeobachtungszeit stabil behalten. Komplikationen oder unerwünschte Nebenwirkungen mit Triamcinolon traten nicht auf. Schlussfolgerung: Bei Morbus Morbihan handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. Bei einer im Literaturvergleich relativ großen Patientenzahl erzielten wir mit intraläsionaler Triamcinolon-Gabe bzw. chirurgisch erfreulich gute Ergebnisse für vergleichsweise lange Zeiträume, zum Teil mithilfe adjuvanter Physiotherapie. Die Behandlung des chronischen, Rosazea-assoziierten Lidödems bleibt eine große Herausforderung für den Ophthalmologen und okuloplastischen Chirurgen.

Abstract

Background: Morbus Morbihan is a rare complication of rosacea, consisting of a persistent lymphoedema of the upper part of the face. It has typically a chronic course, unspecific histopathological findings and an extreme refractoriness to therapy. Patients and Methods: Between February 2008 and January 2010, 5 patients with Morbus Morbihan were observed at the Department of Ophthalmology of the University Medical Centre Mainz. In the present cohort study, we describe the clinical, laboratory and histological findings that led to the diagnosis. The course of the affection and the results of different therapeutic options are also reported. Results: Each patient underwent a complete ophthalmological examination, as well as general and dermatological consultations. All patients showed facial skin alterations typical for rosacea. 4 out of 5 subjects underwent a lid biopsy to confirm the diagnosis of Morbus Morbihan, one patient refused it. Initial treatment consisted of various systemic and local medical therapies, however, with poor success. One patient had intravenous therapy with corticosteroids elsewhere with no effect. We treated 3 cases with intralesional triamcinolone injections with good results. 2 patients underwent upper lid blepharoplasty. Results of surgery remained stable also due to manual lymph drainage and intralesional injections of triamcinolon. No complications or side effects were seen in patients treated with triamcinolone. Conclusions: Morbus Morbihan can be diagnosed only after excluding other conditions leading to chronic lid swelling. In our series, good results were achieved with intralesional injection of triamcinolone. Surgery also led to relevant improvements for a long period (13 months), with some adjuvant therapy. The treatment of chronic eyelid oedema associated with rosacea remains a challenge for the ophthalmologist and the oculoplastic surgeon.

Schlüsselwörter

Morbus Morbihan - persistierende Lidschwellung - primäres Lymphödem - Rosazea - Triamcinolon

Key words

Morbus Morbihan - persistent eyelid oedema - lymphoedema - rosacea - triamcinolone

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