Dtsch Med Wochenschr 2009; 134: S160-S163
DOI: 10.1055/s-0029-1225314
Übersicht | Review article
Pneumologie, Kardiologie
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Update: Aktuelle klinische Entwicklungen bei pulmonaler Hypertonie

Update: Current clinical developments in pulmonary hypertensionD. Dumitrescu1 , H. A. Ghofrani2 , 3 , F. Grimminger2 , 3 , M. M. Hoeper4 , S. Rosenkranz1
  • 1Klinik III für Innere Medizin, Herzzentrum der Universität zu Köln
  • 2University of Giessen Lung Center (UGLC), Medizinische Klinik II/V, Universitätsklinikum Gießen und Marburg
  • 3University of Giessen Lung Center (UGLC), Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum Gießen und Marburg
  • 4Abteilung Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
Further Information

Publication History

eingereicht: 25.5.2009

akzeptiert: 22.6.2009

Publication Date:
28 August 2009 (online)

Zusammenfassung

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Patienten mit Lungenhochdruck haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert. Jedoch muss bei jedem Patienten vor Einleitung einer Therapie eine ätiologische Zuordnung erfolgen. Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH; Gruppe 1 der Venedig-Klassifikation) ist von anderen Formen der pulmonalen Hypertonie (PH; Gruppen 2 – 5 der Venedig-Klassifikation) klar abzugrenzen. Zur Behandlung der PAH stehen mit Prostazyklin-Analoga (Prostanoide), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren mittlerweile Pharmaka aus drei verschiedenen Substanzklassen zur Verfügung, für die jeweils ein Wirksamkeitsnachweis erbracht wurde. Eine aktuelle Metaanalyse zeigt, dass durch diese Therapien erstaunlicherweise bereits innerhalb kurzer Beobachtungszeiträume eine Verbesserung der Überlebensrate erzielt werden kann. Dennoch weisen viele Patienten weiterhin eine erhebliche klinische Symptomatik und eine deutlich eingeschränkte Lebenserwartung auf. Im Folgenden soll ein Überblick über die aktuellen Entwicklungen bei zugelassenen Therapien der PAH, bei der Etablierung neuer Therapiekonzepte zur Behandlung der PAH, sowie zu den Therapiemöglichkeiten bei anderen Formen der PH gegeben werden.

Summary

During the last years, therapeutic options for the treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH) have significantly improved. However, the therapeutic concept depends on the etiology of the disease, so that an exact classification is mandatory. Currently, three substance classes are approved for the treatment of PAH (Group I of the Venice Classification): Endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase type-5 inhibitors, and prostanoids. After the World Conference in Dana Point (2008), recent changes in therapeutic strategies comprise the early treatment of the disease, as well as the increased importance of an early use of combination therapy if treatment goals are not met. Several new substances are currently evaluated in clinical trials. The soluble guanylate cyclase (sGC) stimulators achieve potent, NO-independent vasodilation. Another promising pathophysiological approach is currently evaluated by the use of tyrosine kinase inhibitors – anti-proliferative drugs which inhibit or even may reverse the pulmonary vascular remodeling process. Serotonin receptor antagonists are also reported to have anti-proliferative, anti-thrombotic and anti-fibrotic effects. Other forms of pulmonary hypertension (Groups II-V) are strictly separated from PAH. Evidence on treatment with PAH specific agents is strongly needed for these groups. Patients with non-PAH pulmonary hypertension should be referred to PAH expert centers, and preferably treated in controlled studies.

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Priv.-Doz. Dr. Stephan Rosenkranz

Klinik III für Innere Medizin, Zentrum für Molekulare Medizin Köln (ZMMK), Herzzentrum der Universität zu Köln

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