Intraokulare Medulloepitheliome – klinische Serie mit 10 Fällen

Zusammenfassung

Das intraokulare Medulloepitheliom ist ein extrem seltener angeborener Tumor, der immer unilateral auftritt und meist im Kindesalter diagnostiziert wird. Der Ursprung ist das nicht pigmentierte Epithel des Ziliarkörpers. Es werden benigne und maligne Varianten und unabhängig davon teratoide und nicht teratoide Formen unterschieden. Die Diagnosestellung dieses seltenen Tumors erfolgt meist erst nach einer längeren Latenzzeit nach Auftreten der ersten Symptome. Insbesondere maligne intraokulare Medulloepitheliome müssen differenzialdiagnostisch gegen Retinoblastome abgegrenzt werden, können aber auch als Masquerade-Syndrome als Pseudo-Uveitis manifest werden. Alle 10 Patienten der untersuchten konsekutiven Serie waren Kinder mit unilateraler Manifestation. Metastasen sind im Laufe des Nachbeobachtungszeitraums bei keinem Patienten aufgetreten. In einem Fall kam es zur intraokularen Abtropfmetastase des primär im Ziliarkörper lokalisierten Tumors auf die Makula. Bei 7 Augen war die Enukleation nicht vermeidbar. Bei 3 Patienten konnte das Auge bisher erhalten werden, wobei bei einem Patienten eine bulbuserhaltende Brachytherapie mit einem Ruthenium-106-Applikator durchgeführt werden konnte.

Abstract

Intraocular medulloepithelioma is an extremely rare unilateral intraocular tumor arising from the nonpigmented ciliary epithelium. Medulloepitheliomas may be classified as benign and malignant and as teratoid and nonteratoid tumors. As a rule a long latency period occurs after first symptoms until the final diagnosis of a medulloepithelioma is made. Differential diagnosis includes in particular unilateral retinoblastoma. Intraocular medulloepithelioma may occur as masquerade-syndrome simulating uveitis. We present 10 patients with intraocular medulloepithelioma. In 7 of these patients the eye had to be enucleated. Metastasis did not occur, but epiretinal tumor seeding did occur in one patient. In one of the 3 not enucleated eyes, ruthenium-106 brachytherapy could salvage the tumor containing eye.

Schlüsselwörter

okuläre Tumoren - Kinderophthamologie - Masquerade-Syndrome

Key words

ocular tumors - pediatric ophthalmology - Masquerade-Syndromes

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