Ewing’s Sarcoma / Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney

Abstract

A 42-year-old female presented with right back pain. The CT scan revealed a 72-mm space-occupying lesion in the middle portion of the right kidney. No metastasis was proven. She underwent laparoscopic radical nephrectomy and lymph node disection. The histopathological exam­ination revealed a high-grade primitive small round tumor the cells of which were strongly ­positive for CD99 and vimentin. Fluorescence in situ hybridization analysis using a DNA probe for the Ewing sarcoma breakpoint region 1 (EWSR 1) on chromosome 22g12 revealed a re­arrange­ment of the EWSR 1 locus. The diagnosis was Ewing’s sarcoma / primitive neuroectodermal tumor of the kidney. She underwent 13 cycles of chemotherapy, and has no evidence of recurrence 19 months after surgery.

Zusammenfassung

Eine 42-jährige Patientin stellte sich wegen Schmerzen im Bereich der rechten Flanke und des Rückens vor. Die computertomografische Unter­suchung ergab eine 72 mm große Raumforderung im mittleren Teil der rechten Niere. Es konnte keine Metastasierung nachgewiesen werden. Die radikale Nephrektomie mit Lymphkno­ten­exstirpation erfolgte laparoskopisch. Die histopathologische Untersuchung ergab einen stark CD99- und Vimentin-positiven hochdifferenzierten primitiven Kleinzelltumor. Die Floureszenz In-situ-Hybridisation mit einer für die Ewing ­Sarcoma breaking point region 1 (ESWR 1) spezifische DNA-Sonde auf Chromosom 22g12 ergab eine Neuordnung des ESWR 1-Genlokus. Es wurde die Diagnose eines Ewing Sarkoms / primitiven Nierentumors neuroektodermaler Herkunft gestellt. Die Patientin wurde einer Chemothera­pie mit 13 Zyklen unterzogen. Bisher gibt es im 19. postoperativen Monat keinen Nachweis eines Tumorrezidivs.

Key words

Ewing’s sarcoma - PNET - kidney - chemotherapy - immunohistochemistry

Schlüsselwörter

Ewing Sarkom - PNET - Niere - Chemotherapie - Immunhistochemie

References

• 1 Chu W C, Reznikov B, Lee E Y et al. Primitive neuroectodermal tumour (PNET) of the kidney: a rare renal tumour in adolescents with seemingly characteristic radiological features.  Pediatr Radiol. 2008;  38 1089-1094
• 2 Delattre O, Zucman J, Melot T et al. The Ewing family of tumors – a subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts.  N Engl J Med. 1994;  331 294-299
• 3 Evans R G, Nesbit M E, Gehan E A et al. Multimodal therapy for the management of localized Ewing’s sarcoma of pelvic and sacral bones: a report from the second intergroup study.  J Clin Oncol. 1991;  9 1173-1180
• 4 Grier H E, Krailo M D, Tarbell N J et al. Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumor of bone.  N Engl J Med. 2003;  348 694-701
• 5 Khoury J D. Ewing sarcoma family of tumors.  Adv Anat Pathol. 2005;  12 212-220
• 6 Parham D M, Roloson G J, Feely M et al. Primary malignant neuroepithelial tumors of the kidney: a clinicopathologic analysis of 146 adult and pediatric cases from the National Wilms’ Tumor Study Group Pathology Center.  Am J Surg Pathol. 2001;  25 133-146
• 7 Shin J H, Lee H K, Rhim S C et al. Spinal epidural extraskeletal Ewing sarcoma: MR findings in two cases.  AJNR Am J Neuroradiol. 2001;  22 795-798
• 8 Thyavihally Y B, Tongaonkar H B, Gupta S et al. Primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a single institute series of 16 patients.  Urology. 2008;  71 292-296
• 9 Yang Y, Zhang L, Wei Y et al. Detection of EWSR 1 translocation with ­nuclear extraction-based fluorescence in situ hybridization for diagnosis of Ewing’s sarcoma / primitive neuroectodermal tumor.  Anal Quant Cytol Histol. 2007;  29 221-230