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Rofo 2023; 195(11): 1027-1028
DOI: 10.1055/a-2088-9633
The Interesting Case

Erworbene Form einer Chiari-1,5-Malforation bei Crouzon-Syndrom (Dysostosis craniofacialis)

Acquired form of Chiari 1.5 malformation in Crouzon syndrome (dysostosis craniofacialis)
Razmin Bonsignore 
1   Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
Malte Ottenhausen
2   Department of Neurosurgery, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
,
Ahmed E. Othman
1   Department of Neuroradiology, University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, Mainz, Germany (Ringgold ID: RIN39068)
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Einleitung

Das Crouzon-Syndrom (Dysostosis craniofacialis) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit einer Prävalenz von 1,6/100.000 auftritt und für 5 % aller Kraniosynostosen verantwortlich ist. Hierbei kommt es zu einer prämaturen Ossifikation der Schädelnähte (häufig der Sutura coronalis und lamboidea), und neben kraniofazialen Deformitäten und Exophthalmus können Nystagmus, divergentes Schielen, Schädigung des Sehnervs sowie Hydrocephalus auftreten.



Publication History

Received: 17 February 2023

Accepted after revision: 07 May 2023

Article published online:
22 June 2023

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