Neuroendokrine Tumoren im Kopf-, Halsbereich

Zusammenfassung

Hintergrund Neuroendokrine Tumoren (NET) sind benigne oder maligne Neoplasien, die entwicklungsgeschichtlich der Neuralleiste oder paraganglionären Zellen des vegetativen Nervensystems entstammen. Die alte Bezeichnung Karzinoid (karzinomähnlicher Tumor) ist noch sehr verbreitet, jedoch inzwischen obsolet. Lediglich 0,5–2 % aller Neoplasien des Menschen sind neuroendokrine Tumoren, welche überwiegend gastrointestinal oder bronchopulmonal lokalisiert sind. Die Inzidenz beträgt 9.263/100.000. Jedoch ist nur 1 % der Kopf-Hals-Tumore neuroendokriner Genese. Fallzahlstarke Langzeitstudien und Leitlinien zur Diagnose und Therapie im Kopf-Hals-Bereich fehlen. Ziel dieser Arbeit ist der wertende Vergleich bekannter Therapiestrategien und daraus folgender Krankheitsverläufe sowie deren Vergleich mit dem Schrifttum anhand eigener Fälle unterschiedlicher Lokalisation und Ausdehnung.

Patienten und Methoden In unserer Klinik wurden zwischen 2010 und 2017 14 Patienten mit neuroendokrinen Tumoren im Kopf-Hals-Bereich behandelt. Acht Patienten davon wurden primär operativ mit adjuvanter Radiochemotherapie (RCT) versorgt. Sechs Patienten erhielten eine primäre Radiochemotherapie in kurativer Absicht. Ein Patient erhielt aufgrund des Tumorprogresses nach der primären Radiochemotherapie eine weitere Chemotherapie mit palliativer Indikation.

Ergebnisse Die Tumorlokalisationen verteilen sich auf den Larynx (n = 7), die Glandula parotis (n = 2) und auf die Nasenhaupt- und -nebenhöhlen (n=5). Von den 8 operierten Patienten konnte in 6 Fällen eine in-sano-Resektion (R0) erreicht werden. Die im Kollektiv gemessene Gesamtüberlebensrate beträgt im Mittel 19±6 Monate. Von den 14 untersuchten Patienten erlitten 2 Patienten ein Rezidiv, wovon ein Patient nach 7 Monaten verstarb und ein Patient 32 Monate nach der Nachresektion Rezidiv-frei lebt. In zwei Fällen sprach das NET nicht auf die kombinierte RCT an und die Patienten verstarben jeweils nach 6 und 13 Monaten. Die Überlebenszeit ist abhängig vom T-Stadium des NET sowie vom Erreichen einer R0-Resektion. Die R0-Resektion bietet eine höhere Überlebenswahrscheinlichkeit als die primäre RCT.

Schlussfolgerung Patienten mit NET des Kopf-Hals-Bereiches müssen in spezialisierten Zentren interdisziplinär behandelt werden. Zur Erfassung dieser Daten ist eine Tumordatenbank notwendig. Jedoch sind aufgrund der niedrigen Inzidenz keine Studien auf hohem Evidenzniveau zu erwarten. Nach Diagnosestellung sollte ohne zeitliche Verzögerung die im Rahmen einer int. TuKo individuelle auf den Patienten zugeschnittene Therapie erfolgen.

Abstract

Introduction NETs are benign or malign tumors, which originate from cells of the endocrine (hormonal) and nervous systems. 0,5–2 % of the neoplasms are neuroendocrine tumors, which are mostly located in the gastrointestinal or bronchopulmonal tract. Die incidence is about 9000/100000. 1% of the head and neck tumors are NET. This study evaluates NETs with different locations, its therapy and outcome.

Methods 14 patients with a neuroendocrine tumor of the head and neck between 2010 and 2017 were evaluated. 8 patients underwent an operation and adjuvant radiochemotherapy (RCT). Five patients had a prim. RCT with curative intention. One patient had a palliative chemotherapy because of the progress after the radiochemotherapy.

Results The locations of the tumors are the larynx (n=7), parotid gland (n=2) and the paranasal sinuses (n=5). A resection in sano (R0) could be reached in 6 of 8 cases. The average survival rate was 19±6 months. 2 tumor recurrences occurred out of 14 patients. 1 patient died after 7 months und 1 patient is without recurrence after 32 months. 2 patients had no benefit of the combined radiochemotherapy and died after 6 and 13 months. Die overall survival depends on the stage and the R0 resection of the tumors. The R0 resection is better in comparison to the prim. according to the overall survival time.

Conclusion Patients with NET of the head and neck have to be treated in specialized cancer centers. Each patient should receive an individual therapy depending on localization and histopathological findings.

Schlüsselwörter

Neuroendokrine Tumoren - Kopf-Hals-Tumoren - Outcome - Multimodale Therapie - NANET

Keywords

neuroendocrine tumors - NANET - outcome

Publication History

Received: 20 December 2020

Accepted after revision: 08 November 2022

Article published online:
23 December 2022

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