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DOI: 10.1055/a-1251-1140
Neutrophile Dermatosen – die wichtigsten klinischen Erkrankungsbilder
Neutrophilic Dermatosis – The Most Important Clinical Features
- Abstract
- Pathogenese der neutrophilen Dermatosen
- Klassifikation der neutrophilen Dermatosen
- Pyoderma gangraenosum
- Akute febrile neutrophile Dermatose (= Sweet-Syndrom)
- Neutrophile ekkrine Hidradenitis
- Erythema elevatum et diutinum
- Akut generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)
- Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
- Literatur
Die Gruppe der neutrophilen Dermatosen umfasst verschiedene, nicht infektiöse Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von neutrophilen Granulozyten in der Haut gekennzeichnet sind. Das klinische Erscheinungsbild der Dermatosen ist heterogen und reicht von sterilen Pusteln über oberflächliche oder tiefe Gewebsinfiltration bis hin zu Nekrosen. Dieser Artikel soll einen Überblick über die wichtigsten neutrophilen Dermatosen geben.
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Abstract
The group of neutrophilic dermatoses includes various non-infectious diseases characterised by an accumulation of neutrophilic granulocytes in the skin. The clinical appearance of these dermatoses is diverse and ranges from sterile pustules to superficial or deep tissue infiltration and necrosis. The skin lesions are defined histopathologically by a diffuse infiltrate of neutrophilic granulocytes without evidence of infection. Evidence suggests a pathogenetic role of selected proinflammatory cytokines of the interleukin (IL)-1 cytokine family, leading to sterile neutrophil-rich inflammation of the skin. The classification of neutrophil dermatoses is histopathologically based on the cutaneous localisation of neutrophil accumulation. The article provides an overview of the most important clinical features of neutrophilic dermatoses, their causes and treatment options.
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Schlüsselwörter
neutrophile Dermatose - Pyoderma gangraenosum - Sweet-Syndrom - Akut generalisierte exanthematische PustuloseKey words
neutrophilic dermatosis - pyoderma gangraenosum - Sweet syndrome - acute generalized exanthematous pustulosisAbkürzungen
Neutrophile Dermatosen
Zusammenfassender Begriff für eine ätiopathogenetisch und klinisch äußerst heterogene Erkrankungsgruppe, die durch eine unterschiedlich ausgeprägte, häufig fieberhafte und reaktive Symptomatik gekennzeichnet ist. Die Hautveränderungen definieren sich histopathologisch durch ein von neutrophilen Granulozyten geprägtes, diffuses Infiltrat ohne Hinweis auf eine Infektion.
Pathogenese der neutrophilen Dermatosen
Die Pathogenese der neutrophilen Dermatosen ist bis heute nicht eindeutig geklärt. In neutrophilen Dermatosen konnten jedoch die gleichen proinflammatorischen Botenstoffe wie in autoinflammatorischen Syndromen nachgewiesen werden. Bei beiden Erkrankungsentitäten findet sich eine deutliche Überaktivierung des angeborenen Immunsystems, was zu einer gesteigerten Produktion der Interleukin (IL-1)-Gruppe sowie zu einer sterilen neutrophilenreichen Entzündung der Haut führt. Es wird daher angenommen, dass die Autoinflammation eine Ursache der neutrophilen Dermatosen ist [1].
Neutrophile Granulozyten
Neutrophile Granulozyten sind Effektorzellen, die zu chemotaktischer Wanderung, Phagozytose und enzymatischer Destruktion von Mikroorganismen und Gewebe befähigt sind. Sie werden im Knochenmark produziert und befinden sich anschließend für eine Lebensdauer von etwa 2 Tagen im peripheren Blut. Unter physiologischen Bedingungen treten sie nicht in die Haut ein. Neutrophile Granulozyten werden durch Chemotaxine aktiviert und erzeugen zur Wirkungsverstärkung ebenfalls Chemotaxine.
Das klinische Bild eines Abszesses oder einer Pustel entsteht durch das fokale Anreichern vieler neutrophiler Granulozyten und die Eigenproduktion von Chemotaxinen.
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Klassifikation der neutrophilen Dermatosen
Aufgrund der nicht vollständig verstandenen Ätiologie dieser Erkrankungsgruppe existiert nur eine provisorische Einteilung. Dabei werden die neutrophilen Dermatosen nach der Lokalisation der Neutrophilenakkumulation in tiefe oder subkutane, Plaque-ähnliche oder dermale und oberflächliche oder epidermale Erscheinungsform unterteilt (s. [Tab. 1]) Zusätzlich existiert eine Gruppe, die die Überschneidungsformen und die syndromischen Formen des Pyoderma gangraenosum umfasst [2].
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Pyoderma gangraenosum
Pyoderma gangraenosum (PG)
Das Pyoderma gangraenosum ist eine seltene entzündliche Dermatose mit einzelnen oder mehreren Ulzerationen und typischem livide aufgeworfenem Randwall.
Epidemiologie
Das Pyoderma gangraenosum tritt häufiger bei Frauen auf. Es kann in allen Altersklassen vorkommen, am häufigsten wird es im Alter zwischen 40 und 60 Jahren beobachtet. In 50 % der Fälle bestehen assoziierte Grunderkrankungen wie z. B. chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden oder hämatoonkologische Malignome [3].
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Klinik
Das klinische Erscheinungsbild des PG ist sehr variabel. Es werden 5 Subtypen differenziert (s. [Tab. 2]) [4].
Abkürzung: CED = chronisch entzündliche Darmerkrankungen
Klinisch zeigt sich initial eine entzündliche Papel oder ein entzündlicher Knoten, der sich im kurzfristigen Verlauf zu einem Ulkus entwickelt. Dieses präsentiert sich typischerweise scharf begrenzt mit einem bläulich-lividen unterminierten Randwall. Außerdem bestehen eine ausgeprägte Rötung und Schwellung in der Umgebung sowie die Bildung von reichlich Wundsekret. Prädilektionsstelle ist die untere Extremität. Minimale Traumata können die Entstehung weiterer Läsionen triggern (Pathergie-Phänomen) [3].
Das Pathergie-Phänomen beschreibt das Auftreten einer sterilen Pustel 24 – 48 h nach intrakutaner Injektion von Kochsalzlösung.
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Diagnostik
Das PG ist eine Ausschlussdiagnose. Die Diagnostik umfasst eine detaillierte Anamnese und körperliche Untersuchung sowie die Entnahme einer Hautprobe zur histopathologischen Begutachtung.
Es existiert kein einheitliches Diagnoseschema, aber die in der Infobox dargestellten Kriterien nach dem Delphi-Experten-Konsensus sind für das ulzerierte PG etabliert [5] [6]; zur Diagnosesicherung des ulzerierten Pyoderma gangraenosum müssen das Major-Kriterium sowie 4 Minor-Kriterien vorliegen (s. Infobox).
Diagnosekriterien des ulzerierten Pyoderma gangraenosum
Zur Diagnosesicherung des ulzerierten Pyoderma gangraenosum müssen das Major-Kriterium sowie 4 Minor-Kriterien vorliegen [5] [6].
Major
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Biopsie aus dem Ulkusrand mit neutrophilem Infiltrat
Minor
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histologisch
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Ausschluss einer Infektion
-
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anamnestisch
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Pathergie-Phänomen
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chronisch entzündliche Darmerkrankung oder entzündliche Arthritis
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Papel, Pustel oder Vesikel, aus welcher sich schnell das Ulkus entwickelt hat
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klinisch
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umgebendes Erythem, unterminierter Randwall, Druckempfindlichkeit der Ulzeration
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mehrere Ulzerationen (mindestens eine am ventralen Unterschenkel)
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polyzyklische, atrophe, „wie gestrickte“ Narben
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therapeutisch
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Verkleinerung der Ulkusfläche innerhalb eines Monats unter immunsuppressiver Therapie
-
Die eindeutige Diagnosestellung mittels Biopsie ist nicht immer möglich, jedoch dient diese zudem dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen wie Malignomen, Vaskulitiden und Infektionen.
Bei Verdacht auf ein Pyoderma gangraenosum sollte die Entnahme einer Stanzbiopsie idealerweise aus dem Randwall unter Einbezug des Ulkus sowie der intakten Wundumgebung erfolgen.
Zusätzlich sollte eine Bestimmung der antinukleären Antikörper, der antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (ANCA), des Rheumafaktors und der Paraproteine erfolgen, um zugrundeliegende Autoimmunerkrankungen, Arthritiden, Vaskulitiden oder eine monoklonale Gammopathie auszuschließen.
Die weiterführende Diagnostik umfasst eine gastroenterologische Vorstellung zum Ausschluss einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung und altersentsprechende Krebsvorsorgeuntersuchungen. Zusätzlich sollten bei Lokalisation an der unteren Extremität ein venöser und arterieller Gefäßstatus erhoben werden.
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Therapie
Die Kontrolle des Pyoderma gangraenosum umfasst zwei Ziele:
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die Eindämmung der neutrophilen Entzündung und
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das Abheilen der Wunde.
Es empfiehlt sich ein multimodales Therapiekonzept bestehend aus
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Wundversorgung,
-
topischer und
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systemischer Therapie.
Systemische Kortikosteroide sind der Goldstandard der Therapie des Pyoderma gangraenosum. Aber auch steroidsparende Alternativen wie Ciclosporin und TNF-α-Inhibitoren zeigten in Studien ebenfalls eine gute Wirksamkeit.
Das rasche Ansprechen der Ulzeration auf eine systemische Therapie bedeutet nicht zwangsläufig das Abheilen der Wunde, sondern lediglich die Reduktion von Schmerzen, Exsudat, Ödem und Entzündung des Randwalls. Dieser Effekt ist nach 1 – 2 Wochen Therapie zu erwarten.
Zur Wundversorgung sind insbesondere Verbände geeignet, die ein feuchtes Milieu schaffen, da sie beim Verbandswechsel Verletzungen vermeiden und die Heilung fördern. Eine regelmäßige Wundversorgung zur Verhinderung bakterieller Superinfektionen ist notwendig, ein ausgiebiges chirurgisches Débridement sollte jedoch wegen des Pathergie-Phänomens vermieden werden.
Bei mildem oder lokal begrenztem Pyoderma gangraenosum kann eine topische Therapie des entzündlichen Randwalls mit Glukokortikoiden oder Calcineurin-Inhibitoren durchgeführt werden. Eine intraläsionale Applikation von Kortikosteroiden im Ulkus sollte in Richtung Randwall erfolgen, um das Pathergie-Phänomen zu vermeiden.
Die Erstlinientherapie des Pyoderma gangraenosum stellen systemische Kortikosteroide mit einer Dosierung von 0,5 – 1 mg Prednisolon-Äquivalent/kgKG/Tag dar. Bei aggressiven Verläufen kann eine hochdosierte Steroidstoßtherapie mit bis zu 500 mg/Tag über 3 Tage erfolgen.
Die systemische Kortikosteroide sollten langsam ausgeschlichen werden, um das Auftreten eines Rezidivs zu vermeiden.
Ciclosporin ist ebenfalls eine Erstlinientherapie des Pyoderma gangraenosum, insbesondere für Patienten, bei denen systemische Kortikosteroide keinen Effekt zeigen, oder bei Kontraindikationen für eine Therapie mit systemischen Kortikosteroiden.
Die Zweitlinientherapie des Pyoderma gangraenosum umfasst unter anderem Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Dapson und Minocyclin. Weitere Therapieoptionen sind der Einsatz von intravenösen Immunglobulinen (IVIG) und Rituximab [3].
TNF-α-Inhibitoren stellen den neuesten therapeutischen Ansatz dar, der v. a. für Patienten mit CED oder Arthritis geeignet scheint. Hiermit werden sowohl die Dermatose als auch die zugrundeliegende Systemerkrankung behandelt. Zudem existieren Fallberichte, die eine partielle oder komplette Abheilung der Dermatose durch den Interleukin-1β-Antikörper Canakinumab beschreiben [1].
Fall 1 – Schmerzhaftes Ulkus
Eine 43-jährige Patientin stellt sich mit seit etwa 2 Jahren bestehenden, größenprogredienten Ulzera an den ventralen Unterschenkeln vor. Sie gibt Schmerzen im Bereich des Wundgrundes auf einer Numerischen Rating-Skala (NRS) von 10/10 an. Als Begleiterkrankung besteht ein seit dem 16. Lebensjahr bekannter Morbus Crohn, der sich aktuell ohne Systemtherapie in Remission befindet.
Betroffen ist sind die ventralen Unterschenkel. Dort finden sich zwei bis zu 7,5 cm durchmessende, scharf begrenzte Ulzera mit einem bläulich-lividen aufgeworfenen Randwall, diskretem Erythem in der Wundumgebung und zentralen gelblichen Fibrinbelägen. Zudem erkennt man multiple, postinflammatorisch hyperpigmentierte Maculae mit zentralen atrophen Narben (s. [Abb. 1]).
Die Biopsie aus dem Ulkusrand ergibt ein neutrophilenreiches Infiltrat, eine Infektion konnte ausgeschlossen werden.
Als Therapie erfolgt neben der regelmäßigen Wundversorgung die Gabe von systemischen Glukokortikoiden mit 0,5 mg Prednisolon-Äquivalent/kgKG/Tag, welche im weiteren Verlauf schrittweise reduziert werden kann. Nach 4 Wochen berichtet die Patientin von einer deutlichen Schmerzreduktion (NRS 2/10). Zudem zeigen sich der Randwall und die Wundumgebung deutlich weniger entzündlich.
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PAPA, PASH, PAPASH
Das Pyoderma gangraenosum kann ebenfalls im Rahmen von seltenen genetischen Autoinflammationssyndromen auftreten ([Tab. 3]) [7] [8].
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Akute febrile neutrophile Dermatose (= Sweet-Syndrom)
Akute febrile neutrophile Dermatose Sweet-Syndrom)
Das Sweet-Syndrom beschreibt eine seltene, akute Dermatose mit disseminierten, sukkulenten, papulösen oder Plaque-förmigen Hautveränderungen, Allgemeinsymptomen wie Fieber oder Arthralgien und neutrophiler Leukozytose.
Epidemiologie
Das Sweet-Syndrom tritt gehäuft im Alter zwischen 47 und 57 Jahren auf, Kinder sind nur selten betroffen. Insgesamt erkranken Frauen häufiger an der Dermatose als Männer.
Die Erkrankung wird nach ihrer Ätiologie in 3 Subtypen eingeteilt: das klassische, das paraneoplastische sowie das medikamenteninduzierte Sweet-Syndrom (s. [Tab. 4]) [9] [10].
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Klinik
Das Sweet-Syndrom ist durch das plötzliche Auftreten von schmerzhaften erythematösen Plaques und Knoten gekennzeichnet. Typischerweise präsentieren sich hell- bis lividrote, bis zu münzgroße, aus einzelnen konfluierenden Papeln aufgebaute Plaques v. a. an der oberen Extremität, dem Gesicht und im Halsbereich. Aufgrund der ausgeprägten Ödembildung in der oberen Dermis imponieren die Papeln oft derbe und blass. Das klinische Erscheinungsbild ähnelt Bläschen und wird daher als Pseudovesikel bezeichnet. Klinische Varianten umfassen pustulöse, bullöse oder nekrotisierende Sweet-Syndrome. Die Patienten berichten über ausgeprägte Allgemeinsymptome wie Fieber, Myalgien, Athralgien, Kopfschmerzen und generelles Krankheitsgefühl.
Das Pathergie-Phänomen kann in bis zu 30 % der Fälle ausgelöst werden. Zusätzlich kann eine okuläre, pulmonale oder kardiale Beteiligung vorliegen [11].
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Diagnostik
Das Sweet-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose. Es bedarf einer detaillierten Anamnese mit besonderem Augenmerk auf Allgemeinsymptome, Infektionen, Impfungen, Tumorerkrankungen sowie entzündliche Erkrankungen. Außerdem sollte eine genaue Inspektion des gesamten Integuments inklusive der Schleimhäute sowie eine Hautbiopsie durchgeführt werden.
Zur Diagnosestellung haben sich die durch Driesch modifizierten Diagnosekriterien von Su und Liu etabliert [10] [12] [13] [14]; zur Diagnosesicherung des Sweet-Syndroms müssen beide Major-Kriterien sowie zwei weitere Minor-Kriterien vorliegen (s. Infobox).
Diagnosekriterien des Sweet-Syndroms
Zur Diagnosesicherung des Sweet-Syndroms müssen beide Major-Kriterien sowie zwei weitere Minor-Kriterien vorliegen.
Major
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plötzlich auftretende Hautläsionen, typisch als diskrete erythematöse Plaques und Knötchen oder atypisch als Bullae- und schießscheibenartige Läsionen
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dichtes neutrophiles Infiltrat ohne leukozytoklastische Vaskulitis
Minor
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Fieber (> 38 °C) und andere Allgemeinsymptome
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vorangegangener Infekt der oberen Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts oder hämatoonkologische oder solide Neoplasie, chronisch entzündliche Darmerkrankung oder Schwangerschaft
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gutes Ansprechen auf Kortikosteroide
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Leukozytose
Laborchemische Untersuchungen umfassen ein Differenzialblutbild und Entzündungsparameter (C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit). Zusätzlich sollte eine sterile, histopathologische Probe, gegebenenfalls inklusive Subkutis und Gewebekultur einer repräsentativen Läsion erfolgen.
Zur weiterführenden Diagnostik existieren keine einheitlichen Empfehlungen, jedoch sollten altersentsprechende Krebsvorsorgeuntersuchungen erfolgen. Aufgrund der Assoziation zu hämatoonkologischen Erkrankungen empfehlen sich die Durchführung eines peripheren Blutausstrichs sowie die Untersuchung auf Paraproteinämie. Gegebenenfalls sollte zusätzlich eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden [15].
Die Differenzialdiagnosen des Sweet-Syndroms umfassen infektiöse, entzündliche und neoplastische Erkrankungen.
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Therapie
Bei Kontraindikationen für systemische Steroide können u. a. Dapson, Colchizin oder Kaliumiodid eingesetzt werden. Das Sweet-Syndrom kann auch spontan, nach Behandlung der Grunderkrankung oder Absetzen des auslösenden Medikamentes abheilen [16].
Kortikosteroide sollten in einer Dosierung von 0,5 – 1 mg Prednisolon-Äquivalent/kgKG/Tag je nach Schweregrad und Vorerkrankungen appliziert werden. Zur Vermeidung von Rezidiven ist ein langsames Ausschleichen empfohlen.
Eine topische oder intraläsionale Behandlung mit Kortikosteroiden kann bei leichten Verläufen oder zusätzlich zur systemischen Therapie erwogen werden.
Aufgrund fehlender vergleichender Daten zur Systemtherapie des Sweet-Syndroms bedarf es vor Therapieeinleitung in jedem Fall einer individuellen Risiko-Nutzen-Abwägung unter Beachtung der Begleiterkrankungen, der Dauermedikation sowie der Sicherheit und Verträglichkeit der einzelnen Präparate [9].
Fall 2 – Pharyngitis mit Folgen
Ein 55-jähriger Patient stellt sich mit seit etwa 2 Wochen bestehenden Hautveränderungen vor. Zudem beklagt er ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl mit Gliederschmerzen und Fieber. Bei detaillierter Anamnese berichtet er von einem Infekt der oberen Atemwege vor etwa 4 Wochen.
Betroffen ist der Stamm. Dort finden sich erythematöse Plaques mit einem hellroten Randsaum, der klinisch als Pseudovesikel imponiert (s. [Abb. 2]). Laborchemisch präsentiert sich eine Leukozytose von 14 × 109/l bzw. 14000/µl. Die Körpertemperatur beträgt 39,3 °C.
Zur Diagnosesicherung erfolgt die Probebiopsie einer repräsentativen Hautveränderung; zu erkennen ist ein ausgeprägtes neutrophiles Infiltrat in der Dermis ohne Hinweis auf eine Vaskulitis. Im Anschluss erfolgt der Ausschluss einer Neoplasie mittels altersentsprechender Krebsvorsorgeuntersuchungen.
Therapeutisch erhält der Patient Prednisolon mit einer Dosis von 0,5 mg/kgKG/Tag. Hierunter zeigen sich ein rasches Ansprechen der Hautveränderungen sowie eine Besserung der Allgemeinsymptome.
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Neutrophile ekkrine Hidradenitis
Die neutrophile ekkrine Hidradenitis ist eine reaktive Hauterkrankung, welche häufig in Assoziation mit einem Malignom (mit oder ohne Chemotherapie) auftritt. Das klinische Bild zeigt juckende oder schmerzhafte Erytheme oder erythematöse Papeln bis Knoten, die v. a. an den Extremitäten und den Axillen zu finden sind. Begleitend können Fieber und Neutropenie auftreten.
In der Histopathologie zeigt sich ein tief dermales und variabel subkutanes, neutrophilenreiches Infiltrat periekkrin und zwischen den Schweißdrüsenepithelien der sekretorischen Einheiten mit intraduktalen Abszessen und Nekrosen der sekretierenden Zellen.
I. d. R. heilen die Hautveränderungen ohne Therapie Tage bis Wochen nach Ende der Chemotherapie ab. Allerdings kann es bei weiteren Zyklen zum Rezidiv kommen. Schmerzen und Fieber können durch systemische Glukokortikoide und NSAID gelindert werden. Zur Prävention von Rezidiven kann Dapson eingesetzt werden [9] [17].
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Erythema elevatum et diutinum
Das Erythma elevatum et diutinum ist eine seltene chronische Hauterkrankung, welche sich mit teils konfluierenden, runden, polsterartigen, hell- bis braun-roten Papeln und Knoten manifestiert. Am häufigsten betroffen sind Erwachsene zwischen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt [18].
Die Prädilektionsstellen des Erythma elevatum et diutinum sind die Streckseiten der großen und kleinen Gelenke.
Die Diagnosesicherung erfolgt durch die Histopathologie. Dort zeigen sich eine leukozytoklastische Vaskulitis sowie eine perivaskuläres neutrophiles Infiltrat in der oberen Dermis.
Die Pathogenese der Hautläsionen ist unklar, eine postinfektiöse Genese wird vermutet. Nach Diagnosestellung sollte weiterführende Diagnostik (u. a. HIV- und Hepatitisserologie, Antistreptolysin-O-Titer, Urinstatus) bezüglich einer verursachenden Grunderkrankung erfolgen.
Die Therapieoptionen des Erythema elevatum et diutinum sind begrenzt, Dapson ist aktuell der Therapiestandard. Alternative Therapiemöglichkeiten umfassen NSAID, Chloroquin, Methotrexat und Colchicin. Das Erythema elevatum et diutinum zeigt einen langjährigen Verlauf mit akuten Erkrankungsschüben. Die Hautveränderungen können nach 5 – 10 Jahren spontan abheilen [19].
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Akut generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)
Die akute generalisierte exanthematische Pustulose ist definiert als akutes und generalisiertes Auftreten von sterilen, subkornealen Pusteln.
In > 90 % der Fälle wird die AGEP durch Medikamente, wie z. B. Aminopenizilline oder Makrolide, ausgelöst.
Initial zeigt sich ein diffuses, ödematöses Erythem, im Verlauf treten typische, nicht-follikulär gebundene Pusteln auf. In etwa 20 % der Fälle sind die Schleimhäute mitbetroffen. Die Patienten berichten zusätzlich über Allgemeinsymptome wie Fieber.
Differenzialdiagnosen stellen infektiöse Dermatosen, wie z. B. bakterielle Follikulitiden, Pyodermien, Mykosen oder die generalisierte pustulöse Psoriasis Typ Zumbusch dar.
Therapeutisch sind das Absetzen des auslösenden Medikamentes sowie die Einnahme von NSAID empfohlen. Zusätzlich kann topisch eine Steroidtherapie und antiseptische Therapie angezeigt sein. Bei ausgeprägten Krankheitssymptomen können systemische Steroide über einige Tage hilfreich sein. Innerhalb von etwa 2 Wochen kommt es zur Abheilung, die sich klinisch in Form einer feinen Schuppung präsentiert [20] [21].
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Die neutrophilen Dermatosen sind eine heterogene, nicht-infektiöse Erkrankungsgruppe, die gekennzeichnet ist durch eine Akkumulation von neutrophilen Granulozyten in der Haut und das Vorliegen von Allgemeinsymptomen.
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Ursächlich wird eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems vermutet, die die Assoziation zu den Autoinflammationssyndromen erklärt.
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Sowohl beim Pyoderma gangraenosum als auch beim Sweet-Syndrom sollte eine paraneoplastische Genese mittels altersentsprechender Krebsvorsorgeuntersuchungen ausgeschlossen werden.
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Eine chirurgische Wundversorgung sollte beim Pyoderma gangraenosum wegen des Pathergie-Phänomens mit Zurückhaltung erfolgen.
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Die Erstlinientherapie des Pyoderma gangraenosums und des Sweet-Syndroms stellen systemische Glukokortikoide dar.
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Neuere Behandlungsansätze für das therapierefraktäre Pyoderma gangraenosum beinhalten entsprechend der autoinflammatorischen Pathogenese TNFα-Inhibitoren und Interleukin-1β-Antikörper.
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Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Dr. med. Anne-Charlotte Niesert, München.
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Autorinnen/Autoren
Lars Einar French
Prof. Dr. med. Studium der Humanmedizin an der Universität Genf, Schweiz. 1997 Facharzt für Dermatologie und Venerologie. 1999/2000 Forschungsaufenthalt an dem Department of Dermatology, University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, USA. 1998 Habilitation. 2006–2018 Direktor der Dermatologischen Klinik, Universitätsspital Zürich, Schweiz. Seit 2018 Direktor der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, Ludwig‐Maximilians‐Universität München.
Anne-Charlotte Niesert
Dr. med. 2010–2016 Studium der Humanmedizin an der Julius-Maximilians-Universität Würzburg. Seit 09/2016 Weiterbildungsassistentin für Haut- und Geschlechtskrankheiten in der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie des Klinikums der Universität München. Schwerpunkte: entzündliche Dermatosen, Akne und Rosazea.
Interessenkonflikt
Erklärung zu finanziellen Interessen
Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht-Sponsor der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein.
Erklärung zu nicht-finanziellen Interessen
Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Literatur
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Korrespondenzadresse
Publikationsverlauf
Artikel online veröffentlicht:
10. März 2021
© 2021. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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Literatur
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