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Onkologie up2date 2019; 1(03): 255-266
DOI: 10.1055/a-0930-7680
Tumoren der endokrinen Organe
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Merkel-Zell-Karzinome der Kopf-Hals-Region

Teresa B. Steinbichler
,
Undine Hauser
,
Volker H. Schartinger
,
József Dudás
,
Herbert Riechelmann
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Publication Date:
21 August 2019 (online)

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Merkel-Zell-Karzinome (MCC) sind hochmaligne neuroendokrine Tumore der Haut. Auch wenn sie sehr selten sind, hat sich ihre Inzidenz in den letzten 20 Jahren verdoppelt. Ihre Mortalität ist höher als die des malignen Melanoms. Risikofaktor ist neben UV-Exposition eine iatrogene oder anderweitige Immunsuppression. MCC betreffen vor allem Menschen jenseits des 70. Lebensjahrs und treten in der Hälfte der Fälle in der Kopf-Hals-Region auf.
Kernaussagen

  • Merkel-Zell-Karzinome (MCC) sind hochmaligne neuroendokrine Tumore der Haut. Sie sind sehr selten, jedoch hat sich ihre Inzidenz in den letzten 20 Jahren verdoppelt.

  • Die Mortalität ist bei MCC höher als beim malignen Melanom. Risikofaktor ist neben UV-Exposition eine iatrogene oder anderweitige Immunsuppression. MCC betreffen vor allem Menschen jenseits des 70. Lebensjahrs und treten in der Hälfte der Fälle in der Kopf-Hals-Region auf.

  • MCC neigen zu frühzeitiger, lymphogener Metastasierung. Eine chirurgische Therapie sollte daher bei N0-Status der Kopf-Hals-Region neben einer Exzision des Primärtumors immer auch eine selektive Lymphknotendissektion zumindest ipsilateral beinhalten.

  • Eine adjuvante Radiatio der Primärtumorregion und des Lymphabflussgebietes senkt die Rezidivrate und wird daher unabhängig vom T- und N-Stadium bei MCC der Kopf-Hals-Region empfohlen.

  • Bei Patienten mit niedrigem Risikoprofil (Primärtumor < 1 cm, keine lymphovaskuläre Infiltration, R0-Resektion mit 2 cm Sicherheitsabstand, normale Immunkompetenz, pathologisch unauffälliges Lymphknotendissektat) kann auf eine adjuvante Radiatio verzichtet werden.

  • Systemische Therapien oder eine alleinige Strahlentherapie spielen insbesondere bei metastasierten MCC eine wichtige Rolle.

  • Rezidive treten insbesondere in den ersten zwei Jahren nach Diagnosestellung auf, weshalb betroffene Patienten in dieser Zeit engmaschig untersucht werden sollten.

 

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