Brustimplantat-assoziiertes anaplastisches großzelliges Lymphom (BIA-ALCL) bei laktierender Patientin

Eine 38-jährige Patientin (II para, 9 Wochen post partum, laktierend) kommt in unsere Sprechstunde.

Ohne erinnerliches Trauma oder Infektion besteht seit wenigen Wochen vor der Entbindung eine lokale Schwellung der rechten Brust nach ästhetischer Mamma-Augmentation 21.3.2007 (Allergan 265 cc, anatomisch, epipectorale Lage, inframammärer Zugang, Implantatausweis liegt vor). Initial wird ein vermehrter Milcheinschuss rechts vermutet und abgewartet. Bei mäßig guter Laktation und noch bestehender Asymmetrie post partum erfolgte beim Gynäkologen eine Sonographie eines Seroms mit Punktion (ca. 400 ml).

Bei uns erfolgte eine erneute sonographisch gestützte Punktion (ca. 60 ml klare, „urin-farbene“ Flüssigkeit) und Rücksprache mit der Pathologie zur Besprechung der Verdachtsdiagnose sowie der gewünschten Untersuchungen (CD 30 und ALK1).

Aus der Punktionszytologie ergeben sich einzelne Erythrozyten und Lymphozyten mit deutlich vergrößertem Zellkern und verschobener Zell-Plasma-Relation, die eine deutliche Reaktion mit CD30 zeigen.

Die Proben werden ergänzend in der Referenzpathologie untersucht und die Diagnose bestätigt. Die Vorgeschichte und die Zytomorphologie der Zellen sprechen für ein Brustimplantat-assoziiertes anaplastisches großzelliges Lymphom ohne Nachweis einer ALK1 Expression [2].

Zum Staging werden MRT Untersuchungen des Thorax und des Abdomens durchgeführt. Eine PET-CT Untersuchung wird bei der Krankenkasse schriftlich und dringlich beantragt. Die Untersuchung wird jedoch erst verspätet und nach erfolgter OP genehmigt. Zwischenzeitlich beginnt die Patientin abzustillen.

Das MRT Thorax mit KM zeigt eine deutliche Volumendifferenz zugunsten der rechten Seite mit V. a. Ablösung der Prothesenhülle rechts. Zirkulär deutliche Kapselbildung mit V. a. Kapsulitis. Kontrastmittelmehraufnahmen evtl. im Rahmen eines ALCL-Tumors im Bereich der Kapsel. Es werden keine weiteren malignitätsverdächtigen Herde, Infiltration der Brustwandmuskulatur/knöchernen Strukturen, auffällige Lymphknoten oder eine Filialisierung nachgewiesen.

Das MRT Abdomen mit KM ergibt bis auf eine zystische Struktur im Bereich des linken Ovars unauffällige Darstellungen sämtlicher Ober-, Mittel- und Unterbauchorgane. Kein Nachweis einer Filialisierung.

Die operative Therapie erfolgt über den vorgegebenen inframammären Zugang. Es wird eine beidseitige Kapsulektomie, jeweils in toto mit Implantat durchgeführt [1]. Zudem wird rechts partiell das der Kapsel aufsitzende Brustdrüsengewebe reseziert. Im Seitenvergleich besteht rechts eine vermehrte Gefäßeinsprossung zur Kapsel. Da die Patientin erst kurz vor der Operation abstillen kann, sind die OP-Bedingungen durch das noch laktierende Mamma-Gewebe erschwert. Im intraoperativen Punktat aus der intakten rechten Kapsel des Resektats ergibt sich mikrobiologisch kein Keimnachweis.

Der Pathologie-Befund ergibt thermisch alteriertes fibrolipomatöses Gewebe mit Anschnitten dickwandiger Gefäßformationen und teils dichter gelagerter Brustdrüsenformationen ohne Atypien, teils lobulär abgegrenzt mit lymphoidem Begleitinfiltrat. Fibrosierte und hyalinisierte, gering wechselnd zellreiche bindegewebige Strukturen nach Art einer Kapselfibrose, klinisch im Bereich der Explantate der Mamma links und rechts. Kein Nachweis der zytologisch vorbeschriebenen und referenzpathologisch bestätigten Strukturen BIA-ALCL der rechten Mamma.

Es ergibt sich damit: pT1 cN0 cM0 LX VX, CD30 positiv, ALK negativ, G3.

Bei fehlendem solidem Tumor bzw. Beteiligung der Kapsel gehen wir von einem malignen Serom aus. Unklar ist, ob dies bereits eine eigene Entität darstellt oder sich im Sinne einer Prämalignität obligat zu einer soliden Form entwickelt [3].

Die Patientin befindet sich in engmaschiger klinischer Betreuung, aktuell bestehen noch leichte Verhärtungen in der rechten Mamma (v. a. lateral und kaudal). Des Weiteren fällt der kaudale Weichteilmantel noch in querverlaufenden Falten, erklärbar durch die serombedingte Dehnung des Weichteilmantels und der partiellen Drüsenresektion im Zuge der Kapsulektomie mit Implantat. Eine Verlaufssonographie zeigt sich unauffällig, manuelle Lymphdrainage wird verordnet.

Die Patientin wurde in der Tumorkonferenz vorgestellt. Folgendes Follow-up wird besprochen: klinische und sonographische Kontrolle nach 3 und 6 Monaten, MR-Mammographie nach 6 Monaten, dann alle 6 Monate Mamma-Sonographie für 5 Jahre.

FAZIT

• Bei Auftreten von Spät-Seromen (> 1 Jahr nach Implantation) ohne erklärbare Ursache an ein BIA-ALCL denken

• Diagnosesicherung über CD30 bzw. ALK-Untersuchung des punktierten Seroms u./o. der biopsierten Kapsel

• MRT (Thorax/Abdomen) bzw. PET-CT zur Ausbreitungsdiagnostik

• Vorstellung Tumorboard, Meldung an BfArM, Hersteller DGPRAEC, Profile Datenbank der FDA

• Chirurgische Therapie

• Nachsorge:

  • bei kompletter Exzision bei N0/M0: klinische Nachkontrollen

  • bei nicht resektabler Thoraxwandinfiltration aber N0/M0: Radiotherapie

  • bei regionalem Lymphknotenbefall oder disseminierter Erkrankung: adjuvante Chemotherapie) [3]

• Literaturverzeichnis

• 1 Bautista-Quach MA, Nademanee A, Weisenburger DD. et al. Implant-associated primary anaplastic large-cell lymphoma with simultanous involvement of bilateral breast capsules. Clinical Breast Cancer 2013; 13: 492-495
• 2 Clemens MW, Horwitz SM. NCCN consensus guidelines for the diagnosis and management of breast implant-associated anaplastical large cell lymphoma. Aesthetic Surgery Journal 2017; 37: 285-289
• 3 Kricheldorff J, Fallenberg EM, Solbach C. Brustimplantat-assoziiertes Lymphom, Diagnostik und Therapie einer neuen Tumorentität. Deutsches Ärzteblatt 2018; September 628-635