Ulcus vulvae acutum Lipschütz

Zusammenfassung

Das Ulcus vulvae acutum Lipschütz ist eine selten vorkommende Erkrankung, die hauptsächlich bei jungen Mädchen auftritt und sich durch einzelne oder mehrere schmerzhafte Ulzerationen auf der Innenseite der Schamlippen manifestiert. Es wird die Kasuistik des Ulcus vulvae acutum Lipschütz bei einer 14-jährigen Patientin beschrieben, das fälschlich als Herpesvirus-Infektion diagnostiziert worden war.

Abstract

Lipschütz ulcer, or ulcus vulvae acutum, is a rare and probably underdiagnosed entity that usually presents as an acute painful vulvar ulcer in young women. We report a case of a 14-year-old girl, who developed flu-like symptoms and painful vulvar ulcers, which were diagnosed as genital herpes.

Einleitung

Eine der häufigsten Ursachen der genitalen Ulzerationen können sexuell übertragbare Infektionen sowie entzündliche Hauterkrankungen, Neoplasien und Multisystemerkrankungen sein [1] [2]. Zu den selten vorkommenden und unzureichend untersuchten Hauterkrankungen gehört das Ulcus vulvae acutum Lipschütz, das im Jahre 1913 zum ersten Mal vom österreichischen Dermatologen Benjamin Lipschütz beschrieben wurde [3]. Die Ursachen der Krankheit sind bis heute noch nicht geklärt. Einige Autoren berichten über eine Assoziation zu einer frischen EBV (Epstein-Barr-Virus)-Infektion. Als weitere mögliche Ursachen können Infektionen, z. B. Zytomegaloviren, Mycoplasma pneumoniae und Influenza A genannt werden [4] [5].

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei jungen Frauen auf, die sexuell noch inaktiv sind, wird durch einen plötzlichen Anfang charakterisiert und dauert einige Tage bis 2 Wochen an. Die Krankheit beginnt i. d. R. mit einer kurzen Prodromalphase mit Fieber, Lymphadenopathie und Abgeschlagenheit. Danach entstehen stark schmerzhafte, einzelne oder mehrere genitale Ulzerationen am Introitus vaginae und an den Labia minora. Die Ulzerationen sind oberflächlich, haben einen weichen Boden, lockere Ränder und eine gelbgraue, serös-eitrige Absonderung. Größere Ulzerationen heilen unter Narbenbildung ab. Die regionären Lymphknoten sind oft vergrößert [5] [6]

Kasuistik

Eine 14-jährige Patientin stellte sich unter der Verdachtsdiagnose eines Herpes genitalis mit Klagen über äußerst schmerzhafte Ulzerationen auf der Innenfläche der kleinen Schamlippen vor. Außerdem bestanden seit 7 Tagen Symptome wie bei einem leichten grippalen Infekt (Fieber bis 39°С, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit). Die Patientin wurde schon von einem Kindergynäkologen mit Aciclovir 200 mg alle 6 Stunden über 7 Tage, Interferon alpha 2-Zäpfchen 500 000 IE 2 × täglich für 5 Tage und Aciclovir-Salbe äußerlich 3 × täglich behandelt. Die Therapie zeigte kein Ansprechen. Bei unserer Patientin bestand seit dem 12.  Lebensjahr eine regelmäßige Monatsblutung. Sie hatte bisher keinen Sexualkontakt. Der Allgemeinzustand der Patientin war außer der geschilderten Symptomatik gut.

Bei der gynäkologischen Untersuchung zeigten sich zwei 3 × 2 cm große Ulzerationen mit klaren Grenzen und einer Tiefe von bis zu 3 mm an den inneren kleinen Schamlippen. Die Ulzerationen waren schleimig belegt und schmerzhaft bei Palpation ([Abb. 1 a]).

Abb. 1 a Ulcus vulvae acutum Lipschütz bei einer 14-jährigen Patientin vor der Behandlung. b Ulcus vulvae acutum Lipschütz bei einer 14-jährigen Patientin, 4. Tag der Behandlung. c Ulcus vulvae acutum Lipschütz bei einer 14-jährigen Patientin, nach der Behandlung.

Die Abstriche der Ulzeration, der Scheidenabsonderung und des Urethralsekrets waren unauffällig auf bakterielle (N. gonorrhoeae) und virale Infektionen (CMV, EBV, VZV, HSV I und II, HPV, Influenza, Parainfluenza) sowie Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis und Mycoplasma genitalum. Blutuntersuchungen auf virale Hepatitiden und HIV sowie serologische Untersuchungen auf Treponema pallidum und auf eine akute Infektion mit EBV und CMV waren negativ.

Aufgrund der Anamnese und der Labordaten wurde die Diagnose eines Ulcus vulvae acutum (Ulcus Lipschütz) gestellt. Die Patientin wurde daraufhin mit 0,5 % Chlorhexidin-Lösung 3 × täglich und einem Neomycin/Bacitracin-Puder 2 × täglich behandelt. Die Ulzerationen waren am 4. Tag der Therapie bereits zum Teil epithelisiert ([Abb. 1 b]) und bis zum 14. Tag abgeheilt. Es blieben atrophe Veränderungen zurück ([Abb. 1 c]). Bei der Kontrolle über 1 Jahr trat kein Rezidiv auf.

Diskussion

Unsere Kasuistik zeigt, dass das Ulcus vulvae acutum Lipschütz eine seltene Erkrankung ist. Die umschriebenen Symptome bei Mädchen und jungen Frauen fordern eine interdisziplinäre Anamnese und eine besonders aufmerksame Differenzialdiagnostik zu sexuell übertragbaren Infektionen sowie zu infektiösen und entzündlichen Dermatosen der Genitalregion, die durch Ulzerationen gekennzeichnet sind [7]. Unter den wichtigsten Differenzialdiagnosen zum Ulcus vulvae acutum Lipschütz sind die primäre Vulvovaginitis herpetica, der Morbus Behçet und die Syphilis zu nennen [5].

Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Lynch PJ, Moyal-Barracco M, Scurry J. et al. 2011 ISSVD Terminology and classification of vulvar dermatological disorders: an approach to clinical diagnosis. Journal of Lower Genital Tract Disease 2012; 16: 339-344
• 2 Semadeni BL, Lautenschlager S. Differentialdiagnose der genitalen Ulzera. Teil 1: Infektiöse Ursachen. Schweiz Med Forum 2009; 9: 45-49
• 3 Lipschütz B. Über eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen Genitales (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph (Berlin) 1913; 114: 363-395
• 4 Riemer M, Lantzsch T. Seltenes Ulkus – Ulcus vulvae acutum Lipschütz als extraenterische Manifestation eines Typhus abdominalis. Geburtshilfe Frauenheilkunde 2015; 75: 1112-1113
• 5 Radl A, Pümpel R, Kofler H. Ein seltenes genitales Ulkus. Gynäkologe 2011; 44: 405-408
• 6 Markus A, Hornung R. Ulcus vulvae acutum (Lipschütz ulcer). Geburtshilfe Frauenheilkunde 2008; 68: 737-739
• 7 Eva LJ. Screening and follow up of vulval skin disorders. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology 2012; 26: 175-188