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DOI: 10.1055/a-0596-6604
VACTERL-Assoziation: Von der Pränatalmedizin bis zum Erwachsenenalter – Teil 1
Verantwortlicher Herausgeber dieser Rubrik: Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Dr. med. Wolfram Kluwe, Freiburg.
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
28. August 2018 (online)
Komplexe angeborene Fehlbildungen stellen die betreuenden und vor allem die in einer Notfallsituation involvierten Mediziner vor große Herausforderungen. Dies umso mehr – auch unter ökonomischen Aspekten – je geringer die Morbidität und je länger das Überleben der Betroffenen mit den Erfolgen der besseren medizinischen Möglichkeiten wird [1].
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Wenn sich eine Fehlbildung bei einem Neugeborenen findet, sind weitere Fehlbildungen durch gezielte klinische Untersuchungen auszuschließen.
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Die Diagnose eines VACTERL wird bei der Geburt oder in den ersten Lebenstagen gestellt, wenn mindestens 3 der die Assoziation definierenden Fehlbildungen gefunden werden.
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VACTERL wird aufgrund der klinischen Untersuchung mit dem Nachweis der passenden angeborenen Malformationen und fehlenden Hinweisen auf ein anderes Syndrom oder eine andere Erkrankung diagnostiziert.
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Die vorgeburtliche Diagnostik ist problematisch, da einige typische Symptome vor der Geburt schwierig zu erkennen sind.
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Die interdisziplinäre Betreuung der gesamten betroffenen Familie ist für das bestmögliche Outcome essenziell.
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Bei komplexen Fehlbildungssyndromen ist die patientenorientierte und am klinischen Verlauf ausgerichtete schrittweise und wenn möglich durch die notwendigen Fachspezialisten gemeinsame Durchführung der Interventionen notwendig.